Catecholamine geïnduceerde ventrikeltachycardie

Catecholaminerge polymorfe ventriculaire tachycardie (CPVT) is een erfelijke aandoening, die zich uit als inspanningsgebonden of door stress uitgelokte ventriculaire ritmestoornissen, syncope of plotse dood.

De ritmestoornissen treden meestal al in de kinderleeftijd op, maar kunnen zich ook pas in de volwassen leeftijd manifesteren.

De ventriculaire ritmestoornissen treden alleen op in situaties waarbij catecholamines (zoals adrenaline) vrijkomen zoals bij fysieke inspanning en/of bij emotionele stress. In rust zijn er op het ecg geen afwijkingen te zien. Er zijn afwijkingen op 2 genen bekend die CPVT kunnen veroorzaken (een gen dat codeert voor de cardiale ryanodine-receptor, hRyR2 (OMIM link) en een gen dat codeert voor het eiwit calsequestrine, CASQ2 (OMIM link)). Beide genen spelen een rol in de calciumhuishouding van hartcellen. De calciumconcentratie in de cellen is daardoor verhoogd.

De prevalentie van CPVT is nog onbekend. De man/vrouw-verhouding is 1.

Behandeling

De behandeling:[1]

• Bètablokkers
• ICD-implantatie in combinatie met bètablokkers bij patiënten die een hartstilstand hebben overleefd

Externe Links

• Cardiogenetica.nl

Referenties

1. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, Gregoratos G, Klein G, Moss AJ, Myerburg RJ, Priori SG, Quinones MA, Roden DM, Silka MJ, Tracy C, Smith SC Jr, Jacobs AK, Adams CD, Antman EM, Anderson JL, Hunt SA, Halperin JL, Nishimura R, Ornato JP, Page RL, Riegel B, Blanc JJ, Budaj A, Dean V, Deckers JW, Despres C, Dickstein K, Lekakis J, McGregor K, Metra M, Morais J, Osterspey A, Tamargo JL, Zamorano JL, American College of Cardiology/American Heart Association Task Force, European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines, European Heart Rhythm Association, and Heart Rhythm Society. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death): developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2006 Sep 5;114(10):e385-484. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.178233 |
2. Sumitomo N, Harada K, Nagashima M, Yasuda T, Nakamura Y, Aragaki Y, Saito A, Kurosaki K, Jouo K, Koujiro M, Konishi S, Matsuoka S, Oono T, Hayakawa S, Miura M, Ushinohama H, Shibata T, and Niimura I. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death. Heart. 2003 Jan;89(1):66-70. DOI:10.1136/heart.89.1.66 |