Lange-QT-syndroom

Het Lange QT syndroom betreft een aandoening waarbij, zoals de naam al doet vermoeden, de QT tijd op het ECG verlengd is. Dit kan aangeboren zijn, maar ook verworven. ===Diagnose en behandeling=== De diagnose wordt gesteld aan de hand van het ECG. Hierbij kijkt men naar het QT-interval als mede naar de T-golven (repolarisatie). Voor de behandeling zijn er een aantal mogelijkheden; *medicatie; beta-blokker, niet effectief in het reduceren van het risico op plotse hartdood *Pacemaker , ICD ===Aangeboren LQTS=== Congenitale LQTS is een erfelijke aandoening waarbij de ventriculaire repolarisatie verlengd is, wat zich onder meer uit in een verlengde QT tijd op het ECG. Syncope en plotse hartdood treedt bij LQTS vaak op tijdens een specifieke ventriculaire ritmestoornis: torsades de pointes. Hierbij draait de hartas continu, tijdens een ventriculaire tachycardie. Torsades de pointes kan overgaan in ventrikelfibrilleren en plotse hartdood. De prevalentie is ongeveer 1:3000-5000. De symptomen starten vaak in de tienerleeftijd. Niet alle dragers van afwijkende LQTS genen zijn ook ziek. De uiting kan wisselen van extreme QT velenging en regelmatige syncope, tot minimaal verlenge QT tijd, zonder enig symptoom. Er zijn inmiddels 7 LQTS genen beschreven met ieder verschillende kenmerken {| border=