Catecholamine geïnduceerde ventrikeltachycardie
Catecholaminerge Polymorfe Ventriculaire Tachycardie is een erfelijke aandoening, die zich uit als inspanningsgeboden of door stress uitgelokte ventriculaire ritmestoornissen, syncope of plotse dood.
De ritmestoornissen treden meestal al in de kinderleeftijd op, maar kunnen zich ook pas in de volwassen leeftijd manifesteren.
De ventriculaire ritmestoornissen treden typisch op in situaties waarbij catecholamines (zoals adrenaline) vrijkomen zoals fysieke inspanning en / of bij emotionele stress. In rust zijn er aan het ECG geen afwijkingen te zien. Er zijn meer dan 20 genmutaties beschreven die CPVT kunnen veroorzaken. Alle beschreven mutaties liggen op twee genen (CPVT1 op het RYR2 gen met autosomaal dominante overerving en CPVT2 op het CSQ gen met recessieve overerving), die beide een rol spelen in de calciumhuishouding van hartcellen.
De prevalentie van CPVT is nog onbekend. De man/vrouw verhouding is 1.
Behandeling
- Beta-blokkers
- ICD implantatie in combinatie met beta-blokkers bij patiënten die een hartstilstand hebben overleefd