Catecholamine geïnduceerde ventrikeltachycardie
Catecholaminerge Polymorfe Ventriculaire Tachycardie is een erfelijke aandoening, die zich uit als inspanningsgeboden of door stress uitgelokte ventriculaire ritmestoornissen, syncope of plotse dood.
De ritmestoornissen treden meestal al in de kinderleeftijd op, maar kunnen zich ook pas in de volwassen leeftijd manifesteren.
De ventriculaire ritmestoornissen treden alleen op in situaties waarbij catecholamines (zoals adrenaline) vrijkomen zoals fysieke inspanning en / of bij emotionele stress. In rust zijn er aan het ECG geen afwijkingen te zien. Er zijn afwijkingen op 2 genen bekend die CPVT kunnen veroorzaken (een gen dat codeert voor de cardiale ryanodine receptor hRyR2 (OMIM link} en een gen dat coeeert vor het eiwit calsequestrine CASQ2 (OMIM link)). Alle beschreven mutaties liggen op twee genen (CPVT1 op het RYR2 gen met autosomaal dominante overerving en CPVT2 op het CSQ gen met recessieve overerving), die beide een rol spelen in de calciumhuishouding van hartcellen.
De prevalentie van CPVT is nog onbekend. De man/vrouw verhouding is 1.
Behandeling
De behandeling:[1]
- Beta-blokkers
- ICD implantatie in combinatie met beta-blokkers bij patiënten die een hartstilstand hebben overleefd
Externe Links
Referenties
- Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, Gregoratos G, Klein G, Moss AJ, Myerburg RJ, Priori SG, Quinones MA, Roden DM, Silka MJ, Tracy C, Smith SC Jr, Jacobs AK, Adams CD, Antman EM, Anderson JL, Hunt SA, Halperin JL, Nishimura R, Ornato JP, Page RL, Riegel B, Blanc JJ, Budaj A, Dean V, Deckers JW, Despres C, Dickstein K, Lekakis J, McGregor K, Metra M, Morais J, Osterspey A, Tamargo JL, Zamorano JL, American College of Cardiology/American Heart Association Task Force, European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines, European Heart Rhythm Association, and Heart Rhythm Society. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death): developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2006 Sep 5;114(10):e385-484. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.178233 |