Catecholamine geïnduceerde ventrikeltachycardie: verschil tussen versies

geen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting
Regel 1: Regel 1:
Catecholaminerge Polymorfe [[Ritmestoornissen#Ventrikeltachycardie|Ventriculaire Tachycardie]] is een erfelijke aandoening, die zich uit als inspanningsgeboden of door stress uitgelokte ventriculaire ritmestoornissen, [[syncope]] of plotse dood.  
Catecholaminerge polymorfe [[Ritmestoornissen#Ventrikeltachycardie|ventriculaire tachycardie]] (CPVT) is een erfelijke aandoening, die zich uit als inspanningsgebonden of door stress uitgelokte ventriculaire ritmestoornissen, [[syncope]] of plotse dood.  


De ritmestoornissen treden meestal al in de kinderleeftijd op, maar kunnen zich ook pas in de volwassen leeftijd manifesteren.
De ritmestoornissen treden meestal al in de kinderleeftijd op, maar kunnen zich ook pas in de volwassen leeftijd manifesteren.


De ventriculaire ritmestoornissen treden alleen op in situaties waarbij [[:w:catecholamine|catecholamines]] (zoals adrenaline) vrijkomen zoals fysieke inspanning en / of bij emotionele stress.
De ventriculaire ritmestoornissen treden alleen op in situaties waarbij [[:w:catecholamine|catecholamines]] (zoals adrenaline) vrijkomen zoals bij fysieke inspanning en/of bij emotionele stress.
In rust zijn er aan het ECG geen afwijkingen te zien.
In rust zijn er op het ecg geen afwijkingen te zien.
Er zijn afwijkingen op 2 genen bekend die CPVT kunnen veroorzaken (een gen dat codeert voor de cardiale ryanodine receptor hRyR2 ([http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=180902 OMIM link]} en een gen dat codeert vor het eiwit calsequestrine CASQ2 ([http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=114251 OMIM link])). Beide genen spelen een rol in de calciumhuishouding van hartcellen. De calciumconcentratie in de cellen is daardoor verhoogd.  
Er zijn afwijkingen op 2 genen bekend die CPVT kunnen veroorzaken (een gen dat codeert voor de cardiale ryanodine-receptor, hRyR2 ([http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=180902 OMIM link]) en een gen dat codeert voor het eiwit calsequestrine, CASQ2 ([http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=114251 OMIM link])). Beide genen spelen een rol in de calciumhuishouding van hartcellen. De calciumconcentratie in de cellen is daardoor verhoogd.  


De prevalentie van CPVT is nog onbekend. De man/vrouw verhouding is 1.
De prevalentie van CPVT is nog onbekend. De man/vrouw-verhouding is 1.


===Behandeling===
===Behandeling===
De behandeling:<cite>ACC2006</cite>
De behandeling:<cite>ACC2006</cite>
* Beta-blokkers
* Bètablokkers
* [[w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]] implantatie in combinatie met beta-blokkers bij patiënten die een hartstilstand hebben overleefd
* [[w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]]-implantatie in combinatie met bètablokkers bij patiënten die een hartstilstand hebben overleefd


===Externe Links===
===Externe Links===