Aritmogene rechterventrikeldysplasie: verschil tussen versies

Uit ECGpedia
Naar navigatie springen Naar zoeken springen
 
(31 tussenliggende versies door 3 gebruikers niet weergegeven)
Regel 1: Regel 1:
 
===Wat is ARVD?===
 
===Wat is ARVD?===
[[Afbeelding:arvdhart.jpg|thumb|right| Doorsnede van het hart van een patiënt met ARVD]]
+
[[Afbeelding:arvdhart.png|thumb| Doorsnede van het hart van een patiënt met ARVD. (A) Transmurale vervetting van de vrije wand van de rechterkamer. (B) De myocardiale atrofie is beperkt tot de rechterkamer, de linkerkamer en het interventriculaire septum zijn gespaard gebleven. <cite>Corrado</cite> Reproduced with permission from BMJ Publishing Group Ltd. ]]
Aritmogene Rechter Ventrikel Dysplasie, ARVD of ARVC (cardiomyopathie) is een ziekte dat gekenmerkt wordt door vervetting en fibrosering van het hart. Met name de rechter ventrikel (apex), de rechter ventrikel uitstroombaan en de rechter ventrikel vrije wand , net onder de triscupidalis kleppen zijn het meest aangedaan. Meestal is de rechter ventrikel aangedaan, maar de linker kamer kan ook betrokken zijn.  
+
Aritmogene rechterventrikeldysplasie, ARVD of ARVC (aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie) is een ziekte die gekenmerkt wordt door vervetting en fibrosering van het hart. Met name de rechterventrikel (apex), de rechterventrikeluitstroombaan en de rechterventrikel-vrije-wand , net onder de triscupidaliskleppen zijn het meest aangedaan. Meestal is de rechterventrikel aangedaan, maar de linkerkamer kan ook betrokken zijn.  
  
 
Door de vervetting en fibrosering ontstaan er makkelijk kamerritmestoornissen, die zich kunnen uiten als palpitaties, duizeligheid, syncope (flauwvallen) of plotselinge dood. Op latere leeftijd kan ook rechterkamerfalen optreden door een verminderde pompkracht.
 
Door de vervetting en fibrosering ontstaan er makkelijk kamerritmestoornissen, die zich kunnen uiten als palpitaties, duizeligheid, syncope (flauwvallen) of plotselinge dood. Op latere leeftijd kan ook rechterkamerfalen optreden door een verminderde pompkracht.
  
De diagnose wordt gesteld op basis van major en minor criteria van de European Society of Cardiology.
+
De diagnose wordt gesteld op basis van major en minor criteria van de European Society of Cardiology.<cite>McKenna1994</cite>
  
ARVD is een progressieve ziekte. De incidentie wordt geschat op 1:3.000-1:10.000. De ziekte presenteert zich vooral in de tienerleeftijd. Hoewel de ziekte vaker bij atleten wordt gezien, wordt het echter niet door sport veroorzaakt. ARVD kan familiair voorkomen; er zijn inmiddels 9 chromosomale afwijkingen gevonden in verschillende families. De ziekte lijkt autosomaal dominant over te erven.  
+
ARVD is een progressieve ziekte. De incidentie wordt geschat op 1:3.000-1:10.000. De ziekte presenteert zich vooral in de tienerleeftijd. Hoewel de ziekte vaker bij atleten wordt gezien, wordt ze echter niet door sport veroorzaakt. ARVD kan familiair voorkomen; er zijn inmiddels 9 chromosomale afwijkingen gevonden in verschillende families. De ziekte lijkt autosomaal dominant over te erven.  
 
Hiernaast is er ook tenminste één duidelijk onderkende variant van ARVD (De ziekte van Naxos, naar het Griekse eiland waar een familie gevonden is met deze variant) die met een autosomaal recessief patroon overerft.
 
Hiernaast is er ook tenminste één duidelijk onderkende variant van ARVD (De ziekte van Naxos, naar het Griekse eiland waar een familie gevonden is met deze variant) die met een autosomaal recessief patroon overerft.
  
Regel 13: Regel 13:
  
 
===Diagnose===
 
===Diagnose===
De diagnose ARVD is niet makkelijk te stellen, behalve bij obductie. Op het ECG zijn soms een aantal karakteristieke afwijkingen te zien, namelijk:
+
[[Afbeelding:epsilon_wave.png|thumb|Een epsilon-golf in V1]]
* Epsilon golven
+
De diagnose ARVD is niet makkelijk te stellen, behalve bij obductie. Op het ecg zijn soms een aantal karakteristieke afwijkingen te zien, namelijk:
* Verlengde QRS duur (>110ms) in de precordiale afleidingen (V1–V3)
+
* Epsilon-golven
 +
* Verlengde QRS-duur (> 110 ms) in de precordiale afleidingen (V1–V3)
 
* Late potentialen op een [[signal averaged ECG]]
 
* Late potentialen op een [[signal averaged ECG]]
  
De European Society of Cardiology heeft een lijst van diagnostische criteria opgesteld waar iemand aan moet voldoen om de diagnose ARVD te stellen. Belangrijke kenmerken hierbij zijn:
+
De European Society of Cardiology heeft een lijst van diagnostische criteria opgesteld waar iemand aan moet voldoen om de diagnose ARVD te stellen.
* Indien ARVD bij een familielid is vastgesteld bij obductie
+
{| class="wikitable" align="left" width="400px"
* Plotse hartdood (<35 jaar) bij een familielid
+
!Major diagnostic criteria for Aritmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy<cite>McKenna1994</cite>
* Sustained of non-sustained VT's met een linker bundeltakblok
+
|-
* Frequente extrasystolen (>1000 / 24 uur op een [[Holter]] monitor)
+
|<ul><li>Familial disease confirmed at necroscopy or surgery</li>
* Verwijding en verminderde pompkracht van de rechter hartkamer
+
<li>Severe dilatation and reduction of right ventricular ejection fraction with no (or only mild) LV impairment</li>
* Kleine aneurysmata (ballonvormige verwijdingen) van de rechter hartkamerwand
+
<li>Localised right ventricular aneurysms (akinetic or diskinetic areas with diastolic bulging)</li>
 +
<li>Severe segmental dilatation of the right ventricle</li>
 +
<li>Fibrofatty replacement of myocardium on endomyocardial biopsy</li>
 +
</ul>
 +
|-
 +
!Diagnostic criteria that can be diagnosed on the ECG
 +
|-
 +
|<ul>
 +
<li>(major) Epsilon wave or localised prolongation (> 110 ms) of the QRS complex in right precordial leads (V1-V3)</li>
 +
<li>(minor) Inverted T waves in right precordial leads (V2 and V3) (people aged more than 12 year; in absence of [[RBTB]]</li>
 +
<li>(minor) Late potentials (signal averaged ECG)</li>
 +
<li>(minor) Left bundle branch block type [[VT|ventricular tachycardia]] (sutained and non-sustained) (ECG, [[Holter]], [[Exercise Testing|exercise testing]]</li>
 +
<li>(minor) Frequent [[VES|ventricular extrasystoles]] (more than 1000/24h) ([[Holter]])</li>
 +
</ul>
 +
|}
  
===Behandeling===
+
{{clr}}
 
+
De '''behandeling''' bestaat vooralsnog uit preventie van complicaties.<cite>ACC2006</cite>
De therapie bestaat vooralsnog ter preventie van complicaties.
+
*Medicatie:  
*Medicatie: Beta-blockers, Ace-remmers ter voorkoming van remoddeling van het hart.
+
**antiaritmica: amiodarone, sotalol
*Preventieve [[:w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]] plaatsing.
+
**ACE-remmers ter preventie van [[remoddeling|remodeling]]
 +
*[[ICD]]-implantatie ter preventie van plotselinge hartdood bij patiënten met ARVC met gedocumenteerde sustained [[ventrikeltachycardie]] of [[ventrikelfibrilleren]] onder optimale medicamenteuze behandeling.
 +
*[[ICD]]-implantatie ter preventie van plotselinge hartdood bij patiënten met ARVC met uitgebreide ziekte, zoals patiënten waarbij de linkerventrikel is aangedaan, die één of meer aangedane familieleden hebben die aan plotselinge hartdood zijn overleden, of die onbegrepen collaps hebben waarbij een [[ventrikeltachycardie]] of [[ventrikelfibrilleren]] niet uitgesloten kan worden, die optimaal medicamenteus behandeld worden en die een levensverwachting hebben van minimaal 1 jaar.
 +
*Radiofrequente [[ablatie]] kan nuttig zijn als aanvullende behandeling bij patiënten met ARVC en recidiverende [[ventrikeltachycardie]], ondanks optimale medicamenteuze behandeling.
  
===Externe links===
+
==Externe links==
 
* [http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl]
 
* [http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl]
* McKenna WJ, Thiene G, Nava A, Fontaliran F. Blomstrom-Lundqvist C, Fontaine G, et al on behalf of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology, supported by the Schoepfer Association. Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/cardiomyopathy. Br Heart J 1994; 71: 215-218.
+
==Referenties==
 +
<biblio>
 +
#McKenna1994 pmid=8142187
 +
#Corrado pmid=10768917
 +
#ACC2006 pmid=16949478
 +
</biblio>

Huidige versie van 10 jul 2017 om 15:59

Wat is ARVD?

Doorsnede van het hart van een patiënt met ARVD. (A) Transmurale vervetting van de vrije wand van de rechterkamer. (B) De myocardiale atrofie is beperkt tot de rechterkamer, de linkerkamer en het interventriculaire septum zijn gespaard gebleven. [1] Reproduced with permission from BMJ Publishing Group Ltd.

Aritmogene rechterventrikeldysplasie, ARVD of ARVC (aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie) is een ziekte die gekenmerkt wordt door vervetting en fibrosering van het hart. Met name de rechterventrikel (apex), de rechterventrikeluitstroombaan en de rechterventrikel-vrije-wand , net onder de triscupidaliskleppen zijn het meest aangedaan. Meestal is de rechterventrikel aangedaan, maar de linkerkamer kan ook betrokken zijn.

Door de vervetting en fibrosering ontstaan er makkelijk kamerritmestoornissen, die zich kunnen uiten als palpitaties, duizeligheid, syncope (flauwvallen) of plotselinge dood. Op latere leeftijd kan ook rechterkamerfalen optreden door een verminderde pompkracht.

De diagnose wordt gesteld op basis van major en minor criteria van de European Society of Cardiology.[2]

ARVD is een progressieve ziekte. De incidentie wordt geschat op 1:3.000-1:10.000. De ziekte presenteert zich vooral in de tienerleeftijd. Hoewel de ziekte vaker bij atleten wordt gezien, wordt ze echter niet door sport veroorzaakt. ARVD kan familiair voorkomen; er zijn inmiddels 9 chromosomale afwijkingen gevonden in verschillende families. De ziekte lijkt autosomaal dominant over te erven. Hiernaast is er ook tenminste één duidelijk onderkende variant van ARVD (De ziekte van Naxos, naar het Griekse eiland waar een familie gevonden is met deze variant) die met een autosomaal recessief patroon overerft.


Diagnose

Een epsilon-golf in V1

De diagnose ARVD is niet makkelijk te stellen, behalve bij obductie. Op het ecg zijn soms een aantal karakteristieke afwijkingen te zien, namelijk:

  • Epsilon-golven
  • Verlengde QRS-duur (> 110 ms) in de precordiale afleidingen (V1–V3)
  • Late potentialen op een signal averaged ECG

De European Society of Cardiology heeft een lijst van diagnostische criteria opgesteld waar iemand aan moet voldoen om de diagnose ARVD te stellen.

Major diagnostic criteria for Aritmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy[2]
  • Familial disease confirmed at necroscopy or surgery
  • Severe dilatation and reduction of right ventricular ejection fraction with no (or only mild) LV impairment
  • Localised right ventricular aneurysms (akinetic or diskinetic areas with diastolic bulging)
  • Severe segmental dilatation of the right ventricle
  • Fibrofatty replacement of myocardium on endomyocardial biopsy
Diagnostic criteria that can be diagnosed on the ECG
  • (major) Epsilon wave or localised prolongation (> 110 ms) of the QRS complex in right precordial leads (V1-V3)
  • (minor) Inverted T waves in right precordial leads (V2 and V3) (people aged more than 12 year; in absence of RBTB
  • (minor) Late potentials (signal averaged ECG)
  • (minor) Left bundle branch block type ventricular tachycardia (sutained and non-sustained) (ECG, Holter, exercise testing
  • (minor) Frequent ventricular extrasystoles (more than 1000/24h) (Holter)


De behandeling bestaat vooralsnog uit preventie van complicaties.[3]

  • Medicatie:
    • antiaritmica: amiodarone, sotalol
    • ACE-remmers ter preventie van remodeling
  • ICD-implantatie ter preventie van plotselinge hartdood bij patiënten met ARVC met gedocumenteerde sustained ventrikeltachycardie of ventrikelfibrilleren onder optimale medicamenteuze behandeling.
  • ICD-implantatie ter preventie van plotselinge hartdood bij patiënten met ARVC met uitgebreide ziekte, zoals patiënten waarbij de linkerventrikel is aangedaan, die één of meer aangedane familieleden hebben die aan plotselinge hartdood zijn overleden, of die onbegrepen collaps hebben waarbij een ventrikeltachycardie of ventrikelfibrilleren niet uitgesloten kan worden, die optimaal medicamenteus behandeld worden en die een levensverwachting hebben van minimaal 1 jaar.
  • Radiofrequente ablatie kan nuttig zijn als aanvullende behandeling bij patiënten met ARVC en recidiverende ventrikeltachycardie, ondanks optimale medicamenteuze behandeling.

Externe links

Referenties

  1. Corrado D, Basso C, and Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: diagnosis, prognosis, and treatment. Heart. 2000 May;83(5):588-95. DOI:10.1136/heart.83.5.588 | PubMed ID:10768917
  2. McKenna WJ, Thiene G, Nava A, Fontaliran F, Blomstrom-Lundqvist C, Fontaine G, and Camerini F. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology. Br Heart J. 1994 Mar;71(3):215-8. DOI:10.1136/hrt.71.3.215 | PubMed ID:8142187
  3. European Heart Rhythm Association., Heart Rhythm Society., Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, Gregoratos G, Klein G, Moss AJ, Myerburg RJ, Priori SG, Quinones MA, Roden DM, Silka MJ, Tracy C, Smith SC Jr, Jacobs AK, Adams CD, Antman EM, Anderson JL, Hunt SA, Halperin JL, Nishimura R, Ornato JP, Page RL, Riegel B, Priori SG, Blanc JJ, Budaj A, Camm AJ, Dean V, Deckers JW, Despres C, Dickstein K, Lekakis J, McGregor K, Metra M, Morais J, Osterspey A, Tamargo JL, Zamorano JL, American College of Cardiology., American Heart Association Task Force., and European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines.. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). J Am Coll Cardiol. 2006 Sep 5;48(5):e247-346. DOI:10.1016/j.jacc.2006.07.010 | PubMed ID:16949478

Alle samenvattingen van Medline: PubMed