Brugada-syndroom: verschil tussen versies

Uit ECGpedia
Naar navigatie springen Naar zoeken springen
(vertaling)
 
(2 tussenliggende versies door dezelfde gebruiker niet weergegeven)
Regel 1: Regel 1:
==Wat is het Brugada syndroom?==
+
==Wat is het Brugada-syndroom?==
[[Afbeelding:Brugada.png|thumb|Typische afwijkingen op het ECG passend bij Brugada: ST elevatie in V1-V3]]
+
[[Afbeelding:Brugada.png|thumb|Typische afwijkingen op het ecg passend bij Brugada: ST-elevatie in V1-V3]]
[[Image:Brugada_ecg_characteristics.png|thumb| Typische afwijkingen in afleiding V1 van ECG van een patient met Brugada]]
+
[[Image:Brugada_ecg_characteristics.png|thumb| Typische afwijkingen in afleiding V1 van ecg van een patiënt met Brugada]]
[[Afbeelding:scn5a.jpg|thumb| De plaats waar het SCN5a gen zich bevindt: op de korte arm (p) van chromosoom 3]]
+
[[Afbeelding:scn5a.jpg|thumb| De plaats waar het SCN5a-gen zich bevindt: op de korte arm (p) van chromosoom 3]]
[[Afbeelding:brugada.jpg|thumb| Dr. Pedro Brugada. Pedro en Josep Brugada beschreven in 1992 een case-serie van 8 patiënten met acute hartdood. <cite>Brugada</cite> Inmiddels zijn er vier artsen uit de familie Brugada bezig met onderzoek naar het syndroom. Overigens was het ECG patroon al in 1953 beschreven<cite>osher</cite>, maar Brugada was de eerste die de link legde met het optreden van acute hartdood.]]
+
[[Afbeelding:brugada.jpg|thumb| Dr. Pedro Brugada. Pedro en Josep Brugada beschreven in 1992 een case-serie van 8 patiënten met acute hartdood. <cite>Brugada</cite> Inmiddels zijn er vier artsen uit de familie Brugada bezig met onderzoek naar het syndroom. Overigens was het ecg-patroon al in 1953 beschreven<cite>osher</cite>, maar Brugada was de eerste die de link legde met het optreden van acute hartdood.]]
  
'''Het Brugada syndroom is een erfelijke aandoening die een verhoogde kans geeft op plotselinge hartdood'''. Het wordt gekarakteriseerd door de typische 'handtekening' op het ECG: ST segment elevatie in de precordiale leads (V1 - V3) al dan niet samen met ventriculaire tachyarrhythmien (ventrikelfibrilleren).<cite>Priori</cite>
+
'''Het Brugada-syndroom is een erfelijke aandoening die een verhoogde kans geeft op plotselinge hartdood'''. Het wordt gekarakteriseerd door de typische 'handtekening' op het ecg: ST-segmentelevatie in de precordiale leads (V1 - V3) al dan niet samen met ventriculaire tachyaritmieën (ventrikelfibrilleren).<cite>Priori</cite>
  
'''Het Brugada syndroom is een [[w:Autosomal_dominant|autosomaal dominante]] aandoening''', wat betekent dat wanneer een van de ouders het heeft, de kans 50/50 is dat ieder van zijn of haar kinderen het overerft. Ook is het zeer waarschijnlijk dat 1 van zijn of haar ouders het heeft doorgegeven aan hem of haar en is de kans dus ook 50/50 dat de broers en zussen van de ouder ook Brugada syndroom hebben. De incidentie varieert van 5-50 per 10 000 inwoners. De incidentie is hoger in Oost/Zuidoost Azie waar Brugada syndroom de 2e doodsoorzaak overall is tussen jonge mannen (na auto ongelukken). In Azie is Brugada syndroom de basis van het 'Sudden Unexpected Death Syndrome' (SUDS). SUDS is al heel lang bekend in Azie en is in verschillende landen bekend met een eigen naam: in de Philipijnen bijvoorbeeld als ''bangungut'' (to rise and moan in sleep) en in Thailand als ''lai tai'' (death during sleep). In 1992 is de ziekte voor het eerst beschreven door de broers en cardiologen Brugada, in de jaren daarna heeft het hun naam gekregen. In een artikel uit 1953 wordt echter ook al een typisch Brugada ECG besproken waarover men toen alleen maar kon speculeren.<cite>osher</cite>
+
'''Het Brugada-syndroom is een [[w:Autosomal_dominant|autosomaal dominante]] aandoening''', wat betekent dat wanneer een van de ouders het heeft, de kans 50/50 is dat ieder van zijn of haar kinderen het overerft. Ook is het zeer waarschijnlijk dat 1 van zijn of haar ouders het heeft doorgegeven aan hem of haar en is de kans dus ook 50/50 dat de broers en zussen van de ouder ook Brugada-syndroom hebben. De incidentie varieert van 5-50 per 10.000 inwoners. De incidentie is hoger in Oost-/Zuidoost-Azië waar Brugada-syndroom de 2e doodsoorzaak overall is tussen jonge mannen (na auto-ongelukken). In Azië is Brugada-syndroom de basis van het 'Sudden Unexpected Death Syndrome' (SUDS). SUDS is al heel lang bekend in Azië en is in verschillende landen bekend met een eigen naam: in de Filipijnen bijvoorbeeld als ''bangungut'' (to rise and moan in sleep) en in Thailand als ''lai tai'' (death during sleep). In 1992 is de ziekte voor het eerst beschreven door de broers en cardiologen Brugada, in de jaren daarna heeft het hun naam gekregen. In een artikel uit 1953 wordt echter ook al een typisch Brugada-ecg besproken waarover men toen alleen maar kon speculeren.<cite>osher</cite>
  
 
Het kan zo zijn dat iemand met de genetische afwijking de ziekte (hartritmestoornissen) niet krijgt (en dus drager is); mannen zijn vaker aangedaan dan vrouwen (wat te maken lijkt te hebben met testosteron). De ritmeproblemen manifesteren zich gemiddeld rond het 30e tot 40e levensjaar (range 1-77 jaar), vaak in rust, tijdens de slaap.
 
Het kan zo zijn dat iemand met de genetische afwijking de ziekte (hartritmestoornissen) niet krijgt (en dus drager is); mannen zijn vaker aangedaan dan vrouwen (wat te maken lijkt te hebben met testosteron). De ritmeproblemen manifesteren zich gemiddeld rond het 30e tot 40e levensjaar (range 1-77 jaar), vaak in rust, tijdens de slaap.
  
Het enige gen met een bewezen invloed is het SCN5A gen ([http://ghr.nlm.nih.gov/gene=scn5a GHR]), welke codeert voor het cardiale Natrium kanaal. Echter, in slechts 20 tot 30% van de aangedane personen is er een dergelijke SCN5A mutatie te vinden, wat zeer waarschijnlijk betekent dat er nog andere genen een rol spelen maar dat die 'simpelweg' nog niet bekend zijn. De mutatie zorgt ervoor dat het Natrium kanaal minder goed functioneert, dit leidt tot een verandering van de electrische stromen in het hart, en dan met name in de rechter ventrikel outflow tract (RVOT). Wat nu precies deze 'verandering van electrische stromen' veroorzaakt is nog niet geheel duidelijk. Enerzijds zou het kunnen zijn dat door het ontbreken van de Natriumstroom (in fase 1 van de actiepotentiaal) er in de RVOT een gradient ontstaat tussen epi- en endocard omdat een 'tegenwerkende' stroom (Ito) daar in een ongelijke mate is vertegenwoordigd. Deze gradient kan dan zorgen voor een re-entry fenomeen waarna VF zou kunnen ontstaan. Anderzijds zou het zo kunnen zijn dat door de verminderde werking van het Natriumkanaal er geleidingsvertraging optreedt in de RVOT waardoor eveneens een gradient ontstaat en er re-entry en eventueel VF kan optreden.
+
Het enige gen met een bewezen invloed is het SCN5A-gen ([http://ghr.nlm.nih.gov/gene=scn5a GHR]), dat codeert voor het cardiale natriumkanaal. Echter, in slechts 20 tot 30% van de aangedane personen is er een dergelijke SCN5A-mutatie te vinden, wat zeer waarschijnlijk betekent dat er nog andere genen een rol spelen maar dat die 'simpelweg' nog niet bekend zijn. De mutatie zorgt ervoor dat het natriumkanaal minder goed functioneert, Dit leidt tot een verandering van de elektrische stromen in het hart, en dan met name in de rechterventrikeloutflowtract (RVOT). Wat nu precies deze 'verandering van elektrische stromen' veroorzaakt is nog niet geheel duidelijk. Enerzijds zou het kunnen zijn dat door het ontbreken van de natriumstroom (in fase 1 van de actiepotentiaal) er in de RVOT een gradiënt ontstaat tussen epi- en endocard omdat een 'tegenwerkende' stroom (Ito) daar in een ongelijke mate is vertegenwoordigd. Deze gradiënt kan dan zorgen voor een re-entryfenomeen waarna VF zou kunnen ontstaan. Anderzijds zou het zo kunnen zijn dat door de verminderde werking van het natriumkanaal er geleidingsvertraging optreedt in de RVOT waardoor eveneens een gradiënt ontstaat en er re-entry en eventueel VF kan optreden.
  
Brugada syndroom kan in speciale gevallen (families) optreden in combinatie met andere electrische hartziekten zoals het Lange QT syndroom. Ook kunnen bepaalde mutaties van het SCN5A gen aanleiding geven tot hele andere hartritmestoornissen zoals 'atrial standstill' of andere (mogelijk zeer uitgebreide) geleidingsstoornissen.
+
Brugada-syndroom kan in speciale gevallen (families) optreden in combinatie met andere elektrische hartziekten zoals het lange-QT-syndroom. Ook kunnen bepaalde mutaties van het SCN5A-gen aanleiding geven tot heel andere hartritmestoornissen zoals 'atrial standstill' of andere (mogelijk zeer uitgebreide) geleidingsstoornissen.
  
 
==Diagnose en behandeling==
 
==Diagnose en behandeling==
  
Sommige centra in de wereld gebruiken een electrisch fysiologisch onderzoek (EFO) om het Brugada syndroom te provoceren, de resultaten hiervan en de interpretatie daarvan met betrekking tot het risico op hartritmestoornissen is betwist.  
+
Sommige centra in de wereld gebruiken een elektrofysiologisch onderzoek (EFO) om het Brugada-syndroom te provoceren. De resultaten hiervan en de interpretatie daarvan met betrekking tot het risico op hartritmestoornissen is betwist.  
  
Symptomatische patiënten hebben een mortaliteit van 10% per jaar. Omdat niet bekend is wat precies de VF veroorzaakt is men voor de behandeling aangewezen op een [[ICD]]. Het is echter lang niet altijd nodig om een ICD te implanteren. Wanneer iemand geen symptomen heeft en geen spontaan Brugada ECG, wordt hier in de meeste gevallen vanaf gezien omdat het risico op hartritme stoornissen niet lijkt te zijn verhoogd en ook een ICD een complicaties kan geven. Wel wordt iedereen met een spontaan of opwekbaar Brugada ECG / Brugada syndroom ontraden om bepaalde geneesmiddelen te gebruiken waarvan nu bekend is dat ze ook aanleiding kunnen geven (of de 'druppel' kunnen zijn) tot het manifest worden van Brugada syndroom; waaronder klasse I antiarrhythmica maar ook bepaalde antidepressiva en lidocaine bijvoorbeeld. Ook zijn er bepaalde typen van het Brugada syndroom temperatuur gevoelig; ritmestoornissen treden dan op bij koorts. In die gevallen wordt geadviseerd om de koorts te onderdrukken (met paracetamol).
+
Symptomatische patiënten hebben een mortaliteit van 10% per jaar. Omdat niet bekend is wat precies de VF veroorzaakt is men voor de behandeling aangewezen op een [[ICD]]. Het is echter lang niet altijd nodig om een ICD te implanteren. Wanneer iemand geen symptomen heeft en geen spontaan Brugada-ecg, wordt hier in de meeste gevallen vanaf gezien omdat het risico op hartritmestoornissen niet lijkt te zijn verhoogd en ook een ICD complicaties kan geven. Wel wordt iedereen met een spontaan of opwekbaar Brugada-ecg / Brugada-syndroom ontraden om bepaalde geneesmiddelen te gebruiken waarvan nu bekend is dat ze ook aanleiding kunnen geven (of de 'druppel' kunnen zijn) tot het manifest worden van Brugada-syndroom, waaronder klasse-I-antiaritmica maar ook bepaalde antidepressiva en lidocaïne bijvoorbeeld. Ook zijn er bepaalde typen van het Brugada-syndroom temperatuurgevoelig; ritmestoornissen treden dan op bij koorts. In die gevallen wordt geadviseerd om de koorts te onderdrukken (met paracetamol).
 
De diagnostische criteria zijn uitstekend beschreven door Wilde et al. <cite>Wilde</cite>
 
De diagnostische criteria zijn uitstekend beschreven door Wilde et al. <cite>Wilde</cite>
  
Als het ECG geen afwijkingen vertoont kan er toch sprake zijn van Brugada-syndroom. Om in zo'n geval de diagnose te stellen kan een flecaïnide of ajmaline test gedaan worden. Deze medicijnen (natrium-kanaalblokkers) vertragen de geleiding en kunnen de typische ECG afwijkingen uitlokken. Op die manier kan toch de diagnose gesteld worden. Dit wordt wel gedaan bij familieleden van patiënten of bij patiënten met onverklaarde collaps.
+
Als het ecg geen afwijkingen vertoont kan er toch sprake zijn van Brugada-syndroom. Om in zo'n geval de diagnose te stellen kan een flecaïnide- of ajmaline-test gedaan worden. Deze medicijnen (natriumkanaalblokkers) vertragen de geleiding en kunnen de typische ecg-afwijkingen uitlokken. Op die manier kan toch de diagnose gesteld worden. Dit wordt wel gedaan bij familieleden van patiënten of bij patiënten met onverklaarde collaps.
 
{{clr}}
 
{{clr}}
==Electrocardiographische criteria==
+
==Elektrocardiografische criteria==
[[Image:Brugada_lead_placement.png|thumb|Bij de diagnostiek van het Brugada syndroom is het typische ECG verschijnsel soms pas zichtbaar als de ECG afleidingen 1 rib hoger worden afgeleid. Vaak wordt dan V3 boven V1 geplaatst en V5 boven V2.]]
+
[[Image:Brugada_lead_placement.png|thumb|Bij de diagnostiek van het Brugada-syndroom is het typische ecg-verschijnsel soms pas zichtbaar als de ecg-afleidingen 1 rib hoger worden afgeleid. Vaak wordt dan V3 boven V1 geplaatst en V5 boven V2.]]
Three ECG repolarization patterns in the right precordial leads are recognized in the diagnosis of Brugada syndrome.
 
  
'''Type I''' is the only ECG criterium that is diagnostic of Brugada syndrome. Type I repolarization is characterized by a coved ST-segment elevation >=2 mm (0.2 mV) followed by a negative T wave (see figure). Brugada syndrome is definitively diagnosed when a type 1 ST-segment elevation is observed in >1 right precordial lead (V1 to V3) in the presence or absence of a sodium channel–blocking agent, and in conjunction with one of the following:
+
Voor de diagnose van het Brugada-syndroom zijn op het ecg in de rechtsprecordiale afleidingen drie repolarisatiepatronen gekend .
*documented ventricular fibrillation (VF)
 
*polymorphic ventricular tachycardia (VT)
 
*a family history of sudden cardiac death at <45 years old
 
*coved-type ECGs in family members
 
*inducibility of VT with programmed electrical stimulation
 
*syncope
 
*nocturnal agonal respiration.
 
  
Electrocardiograms of Brugada patients can change over time from type I to type II ECGs and back.
+
'''Type I''' is het enige ecg-criterium dat diagnostisch is voor Brugada-syndroom. De type-I-repolarisatie wordt gekenmerkt door een concave ST-elevatie van ≥ 2 mm (0,2 mV) gevolgd door een negatieve T-golf (zie figuur). Het Brugada-syndroom wordt definitief gediagnosticeerd wanneer een type-I-ST-elevatie wordt waargenomen in meer dan 1 rechtsprecordiale afleiding (V1 tot V3) in aanwezigheid of afwezigheid van een natriumkanaalblokkerend medicijn en in combinatie met een van het volgende:
A type III ECG is rather common and is concidered a normal variant.
+
* Gedocumenteerde ventrikelfibrillatie (VF)
 +
* Polymorfe ventrikeltachycardie (VT)
 +
* Een familiegeschiedenis van plotselinge hartdood op < 45 jaar oud
 +
* ecg's van het ''coved type'' bij familieleden
 +
* Ontstaan van VT door geprogrammeerde elektrische stimulatie
 +
* Syncope
 +
* Nachtelijke, agonale ademhaling
  
 +
Ecg's van Brugada-patiënten kunnen mettertijd van type-I- naar type-II-ecg's veranderen en weer terug.
 +
Een type-III-ecg is vrij algemeen en wordt beschouwd als een normale variant.
 
{| class="wikitable" font-size="90%"
 
{| class="wikitable" font-size="90%"
 
|- style="text-align:center;background-color:#6EB4EB;"
 
|- style="text-align:center;background-color:#6EB4EB;"
|+'''ST segment abnormalities in the different types of Brugada syndrome'''<cite>Wilde2</cite>
+
|+'''ST-segmentafwijkingen bij de verschillende types van het Brugada-syndroom'''<cite>Wilde2</cite>
 
|-
 
|-
 
!
 
!
Regel 49: Regel 49:
 
!Type III
 
!Type III
 
|-  
 
|-  
!J wave amplitude
+
!J-punthoogte
|>= 2mm
+
|≥ 2 mm
|>= 2mm
+
|≥ 2 mm
|>= 2mm
+
|≥ 2 mm
 
|-
 
|-
!T wave
+
!T-top
|negative
+
|negatief
|positive or biphasis
+
|positief of bifasisch
|positive
+
|positief
 
|-
 
|-
!ST-T configuration
+
!ST-T-configuratie
|coved type
+
|''coved'' type
|saddleback
+
|zadelvormig
|saddleback
+
|zadelvormig
 
|-
 
|-
!ST segment (terminal portion)
+
!ST-segment (terminale deel)
|gradually descending
+
|geleidelijk aflopend
|elevated >= 1mm
+
|elevatie van ≥ 1 mm
|elevated < 1mm
+
|elevatie van < 1 mm
 
|-
 
|-
 
|}
 
|}
  
==Voorbeeld-ECG's==
+
==Voorbeeld-ecg's==
<gallery caption="Examples of Brugada syndrome type I">
+
<gallery caption="Voorbeelden van het Brugada-syndroom type I">
 
Image:Brugada_syndrome_type1_example1.png
 
Image:Brugada_syndrome_type1_example1.png
 
Image:Brugada_syndrome_type1_example2.png
 
Image:Brugada_syndrome_type1_example2.png
Regel 78: Regel 78:
 
Image:Brugada_syndrome_type1_example4.png
 
Image:Brugada_syndrome_type1_example4.png
 
Image:Brugada_syndrome_type1_example5.png
 
Image:Brugada_syndrome_type1_example5.png
Image:Brugada_syndrome_type1_example6.jpg|Brugada ECG during ajmaline testing
+
Image:Brugada_syndrome_type1_example6.jpg|Brugada-ecg tijdens een  ajmaline-test
 
</gallery>
 
</gallery>
<gallery caption="Examples of Brugada syndrome type II">
+
<gallery caption="Voorbeelden van het Brugada-syndroom type II">
 
Image:Brugada_syndrome_type2_example1.png
 
Image:Brugada_syndrome_type2_example1.png
 
Image:Brugada_syndrome_type2_example2.jpg
 
Image:Brugada_syndrome_type2_example2.jpg
 
</gallery>
 
</gallery>
 
==Lees ook==
 
==Lees ook==
[http://en.ecgpedia.org/wiki/Short_QT_Syndrome Short QT Syndrome] (engelstalig)
+
[http://en.ecgpedia.org/wiki/Short_QT_Syndrome Short QT Syndrome] (Engelstalig)
  
 
==Externe links==
 
==Externe links==

Huidige versie van 10 jul 2017 om 15:11

Wat is het Brugada-syndroom?

Typische afwijkingen op het ecg passend bij Brugada: ST-elevatie in V1-V3
Typische afwijkingen in afleiding V1 van ecg van een patiënt met Brugada
De plaats waar het SCN5a-gen zich bevindt: op de korte arm (p) van chromosoom 3
Dr. Pedro Brugada. Pedro en Josep Brugada beschreven in 1992 een case-serie van 8 patiënten met acute hartdood. [1] Inmiddels zijn er vier artsen uit de familie Brugada bezig met onderzoek naar het syndroom. Overigens was het ecg-patroon al in 1953 beschreven[2], maar Brugada was de eerste die de link legde met het optreden van acute hartdood.

Het Brugada-syndroom is een erfelijke aandoening die een verhoogde kans geeft op plotselinge hartdood. Het wordt gekarakteriseerd door de typische 'handtekening' op het ecg: ST-segmentelevatie in de precordiale leads (V1 - V3) al dan niet samen met ventriculaire tachyaritmieën (ventrikelfibrilleren).[3]

Het Brugada-syndroom is een autosomaal dominante aandoening, wat betekent dat wanneer een van de ouders het heeft, de kans 50/50 is dat ieder van zijn of haar kinderen het overerft. Ook is het zeer waarschijnlijk dat 1 van zijn of haar ouders het heeft doorgegeven aan hem of haar en is de kans dus ook 50/50 dat de broers en zussen van de ouder ook Brugada-syndroom hebben. De incidentie varieert van 5-50 per 10.000 inwoners. De incidentie is hoger in Oost-/Zuidoost-Azië waar Brugada-syndroom de 2e doodsoorzaak overall is tussen jonge mannen (na auto-ongelukken). In Azië is Brugada-syndroom de basis van het 'Sudden Unexpected Death Syndrome' (SUDS). SUDS is al heel lang bekend in Azië en is in verschillende landen bekend met een eigen naam: in de Filipijnen bijvoorbeeld als bangungut (to rise and moan in sleep) en in Thailand als lai tai (death during sleep). In 1992 is de ziekte voor het eerst beschreven door de broers en cardiologen Brugada, in de jaren daarna heeft het hun naam gekregen. In een artikel uit 1953 wordt echter ook al een typisch Brugada-ecg besproken waarover men toen alleen maar kon speculeren.[2]

Het kan zo zijn dat iemand met de genetische afwijking de ziekte (hartritmestoornissen) niet krijgt (en dus drager is); mannen zijn vaker aangedaan dan vrouwen (wat te maken lijkt te hebben met testosteron). De ritmeproblemen manifesteren zich gemiddeld rond het 30e tot 40e levensjaar (range 1-77 jaar), vaak in rust, tijdens de slaap.

Het enige gen met een bewezen invloed is het SCN5A-gen (GHR), dat codeert voor het cardiale natriumkanaal. Echter, in slechts 20 tot 30% van de aangedane personen is er een dergelijke SCN5A-mutatie te vinden, wat zeer waarschijnlijk betekent dat er nog andere genen een rol spelen maar dat die 'simpelweg' nog niet bekend zijn. De mutatie zorgt ervoor dat het natriumkanaal minder goed functioneert, Dit leidt tot een verandering van de elektrische stromen in het hart, en dan met name in de rechterventrikeloutflowtract (RVOT). Wat nu precies deze 'verandering van elektrische stromen' veroorzaakt is nog niet geheel duidelijk. Enerzijds zou het kunnen zijn dat door het ontbreken van de natriumstroom (in fase 1 van de actiepotentiaal) er in de RVOT een gradiënt ontstaat tussen epi- en endocard omdat een 'tegenwerkende' stroom (Ito) daar in een ongelijke mate is vertegenwoordigd. Deze gradiënt kan dan zorgen voor een re-entryfenomeen waarna VF zou kunnen ontstaan. Anderzijds zou het zo kunnen zijn dat door de verminderde werking van het natriumkanaal er geleidingsvertraging optreedt in de RVOT waardoor eveneens een gradiënt ontstaat en er re-entry en eventueel VF kan optreden.

Brugada-syndroom kan in speciale gevallen (families) optreden in combinatie met andere elektrische hartziekten zoals het lange-QT-syndroom. Ook kunnen bepaalde mutaties van het SCN5A-gen aanleiding geven tot heel andere hartritmestoornissen zoals 'atrial standstill' of andere (mogelijk zeer uitgebreide) geleidingsstoornissen.

Diagnose en behandeling

Sommige centra in de wereld gebruiken een elektrofysiologisch onderzoek (EFO) om het Brugada-syndroom te provoceren. De resultaten hiervan en de interpretatie daarvan met betrekking tot het risico op hartritmestoornissen is betwist.

Symptomatische patiënten hebben een mortaliteit van 10% per jaar. Omdat niet bekend is wat precies de VF veroorzaakt is men voor de behandeling aangewezen op een ICD. Het is echter lang niet altijd nodig om een ICD te implanteren. Wanneer iemand geen symptomen heeft en geen spontaan Brugada-ecg, wordt hier in de meeste gevallen vanaf gezien omdat het risico op hartritmestoornissen niet lijkt te zijn verhoogd en ook een ICD complicaties kan geven. Wel wordt iedereen met een spontaan of opwekbaar Brugada-ecg / Brugada-syndroom ontraden om bepaalde geneesmiddelen te gebruiken waarvan nu bekend is dat ze ook aanleiding kunnen geven (of de 'druppel' kunnen zijn) tot het manifest worden van Brugada-syndroom, waaronder klasse-I-antiaritmica maar ook bepaalde antidepressiva en lidocaïne bijvoorbeeld. Ook zijn er bepaalde typen van het Brugada-syndroom temperatuurgevoelig; ritmestoornissen treden dan op bij koorts. In die gevallen wordt geadviseerd om de koorts te onderdrukken (met paracetamol). De diagnostische criteria zijn uitstekend beschreven door Wilde et al. [4]

Als het ecg geen afwijkingen vertoont kan er toch sprake zijn van Brugada-syndroom. Om in zo'n geval de diagnose te stellen kan een flecaïnide- of ajmaline-test gedaan worden. Deze medicijnen (natriumkanaalblokkers) vertragen de geleiding en kunnen de typische ecg-afwijkingen uitlokken. Op die manier kan toch de diagnose gesteld worden. Dit wordt wel gedaan bij familieleden van patiënten of bij patiënten met onverklaarde collaps.

Elektrocardiografische criteria

Bij de diagnostiek van het Brugada-syndroom is het typische ecg-verschijnsel soms pas zichtbaar als de ecg-afleidingen 1 rib hoger worden afgeleid. Vaak wordt dan V3 boven V1 geplaatst en V5 boven V2.

Voor de diagnose van het Brugada-syndroom zijn op het ecg in de rechtsprecordiale afleidingen drie repolarisatiepatronen gekend .

Type I is het enige ecg-criterium dat diagnostisch is voor Brugada-syndroom. De type-I-repolarisatie wordt gekenmerkt door een concave ST-elevatie van ≥ 2 mm (0,2 mV) gevolgd door een negatieve T-golf (zie figuur). Het Brugada-syndroom wordt definitief gediagnosticeerd wanneer een type-I-ST-elevatie wordt waargenomen in meer dan 1 rechtsprecordiale afleiding (V1 tot V3) in aanwezigheid of afwezigheid van een natriumkanaalblokkerend medicijn en in combinatie met een van het volgende:

  • Gedocumenteerde ventrikelfibrillatie (VF)
  • Polymorfe ventrikeltachycardie (VT)
  • Een familiegeschiedenis van plotselinge hartdood op < 45 jaar oud
  • ecg's van het coved type bij familieleden
  • Ontstaan van VT door geprogrammeerde elektrische stimulatie
  • Syncope
  • Nachtelijke, agonale ademhaling

Ecg's van Brugada-patiënten kunnen mettertijd van type-I- naar type-II-ecg's veranderen en weer terug. Een type-III-ecg is vrij algemeen en wordt beschouwd als een normale variant.

ST-segmentafwijkingen bij de verschillende types van het Brugada-syndroom[5]
Type I Type II Type III
J-punthoogte ≥ 2 mm ≥ 2 mm ≥ 2 mm
T-top negatief positief of bifasisch positief
ST-T-configuratie coved type zadelvormig zadelvormig
ST-segment (terminale deel) geleidelijk aflopend elevatie van ≥ 1 mm elevatie van < 1 mm

Voorbeeld-ecg's

Lees ook

Short QT Syndrome (Engelstalig)

Externe links

Referenties

  1. Brugada P and Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992 Nov 15;20(6):1391-6. DOI:10.1016/0735-1097(92)90253-j | PubMed ID:1309182
  2. OSHER HL and WOLFF L. Electrocardiographic pattern simulating acute myocardial injury. Am J Med Sci. 1953 Nov;226(5):541-5. PubMed ID:13104407
  3. Chen PS and Priori SG. The Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol. 2008 Mar 25;51(12):1176-80. DOI:10.1016/j.jacc.2007.12.006 | PubMed ID:18355655
  4. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Corrado D, Gussak I, LeMarec H, Nademanee K, Perez Riera AR, Shimizu W, Schulze-Bahr E, Tan H, and Wilde A. Brugada syndrome: report of the second consensus conference. Heart Rhythm. 2005 Apr;2(4):429-40. DOI:10.1016/j.hrthm.2005.01.005 | PubMed ID:15898165

Alle samenvattingen van Medline: PubMed