Lange-QT-syndroom: verschil tussen versies

588 bytes verwijderd ,  5 mrt 2006
geen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting
Regel 1: Regel 1:
Het Lange QT syndroom betreft een aandoening waarbij, zoals de naam al doet vermoeden, de [[Geleidingstijden_%28PQ%2CQRS%2CQT%29|QT tijd]] op het ECG verleng is. Dit kan aangeboren zijn, maar ook verworven (zie onder).  of de '''kalium kanalen''' abnormaal functioneren (geassocieerd met plotselinge hartdood bij inspanning en/of schrik) of de '''natrium kanalen''' over actief zijn (geassocieerd met dood tijdens slaap). Op het ECG is dit zichtbaar als een verlenging van het QT-interval. Het meest voorkomende symptoom; blackouts. Daarnaast komen hartkloppingen en plotselinge hartdood veel voor. De ernst van de symptomen is echter afhankelijk van het type gen defect (aangeboren type), sekse, leeftijd en lengte van het QT-interval.
Het Lange QT syndroom betreft een aandoening waarbij, zoals de naam al doet vermoeden, de [[Geleidingstijden_%28PQ%2CQRS%2CQT%29|QT tijd]] op het ECG verleng is. Dit kan aangeboren zijn, maar ook verworven  


===Diagnose en behandeling===
===Diagnose en behandeling===
De diagnose wordt gesteld aan de hand van het ECG. Hierbij kijkt men naar het QT-interval als mede naar de T-golven (repolarisatie). Bij afwezigheid van deze tekenen is men aangewezen op een ECG monitoring van 24-48 uur.
De diagnose wordt gesteld aan de hand van het ECG. Hierbij kijkt men naar het QT-interval als mede naar de T-golven (repolarisatie). Bij afwezigheid van deze tekenen is men aangewezen op een ECG monitoring van 24-48 uur.


Regel 11: Regel 10:
- [[:w:nl:Pacemaker|Pacemaker]] , [[:w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]]
- [[:w:nl:Pacemaker|Pacemaker]] , [[:w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]]


- Het vermijden van inspanning
===Aangeboren LQTS===
 
Deze worden naast een lange QT-tijd gekenmerkt door congenitale doofheid
===VORMEN===
 
1) '''Aangeboren''' (Deze worden naast een lange QT-tijd gekenmerkt door congenitale doofheid)


* Jervell (autosomaal recessief)
* Jervell (autosomaal recessief)
Regel 25: Regel 21:
Onderzoek heeft aangetoond, dat de aangeboren vormen berusten op een genetisch defect in de genen die coderen voor ionenstromen die verantwoordelijk zijn voor de repolarisatiefase van een actiepotentiaal. He meest voorkomende defect berust op die van de '''uitwaartse kaliumstroom'''. Dit leidt tot een verlengde repolarisatie en dus een verlengde QT-tijd. Tevens bestaan er ook defecten in de '''natriumkanalen'''. Er is dan met name sprake van een langere inwaartse natriumstroom. Het gevolg is een langere actiepotentiaal als mede een langere QT-tijd.
Onderzoek heeft aangetoond, dat de aangeboren vormen berusten op een genetisch defect in de genen die coderen voor ionenstromen die verantwoordelijk zijn voor de repolarisatiefase van een actiepotentiaal. He meest voorkomende defect berust op die van de '''uitwaartse kaliumstroom'''. Dit leidt tot een verlengde repolarisatie en dus een verlengde QT-tijd. Tevens bestaan er ook defecten in de '''natriumkanalen'''. Er is dan met name sprake van een langere inwaartse natriumstroom. Het gevolg is een langere actiepotentiaal als mede een langere QT-tijd.


2) '''Verworven''' (iatrogeen)
===Verworven LQTS===


Dit verschijnsel wordt m.n. gezien bij het gebruik van sommige anti-arrhytimica (amiodarone, kinidine), tricyclische antidepressiva, antibiotica (erytromycine), sommige antihistaminica, hypokaliëmie, hypomagnesiëmie. Daarnaast kan het lange QT-syndroom ook het gevolg zijn van sommige vormen van hooggraadig of totaal AV-blok. Tevens kunnen we bij patiënten met een mitralisprolaps of myocardischemie een verlengde QT-tijd detecteren.
Dit verschijnsel wordt m.n. gezien bij het gebruik van sommige anti-arrhytimica (amiodarone, kinidine), tricyclische antidepressiva, antibiotica (erytromycine), sommige antihistaminica, hypokaliëmie, hypomagnesiëmie. Daarnaast kan het lange QT-syndroom ook het gevolg zijn van sommige vormen van hooggraadig of totaal AV-blok. Tevens kunnen we bij patiënten met een mitralisprolaps of myocardischemie een verlengde QT-tijd detecteren.
5.024

bewerkingen