Lange-QT-syndroom: verschil tussen versies

Naar navigatie springen Naar zoeken springen
Geen bewerkingssamenvatting
Regel 16: Regel 16:
Onderzoek heeft aangetoond, dat de aangeboren vormen berusten op een genetisch defect in de genen die coderen voor ionenstromen die verantwoordelijk zijn voor de repolarisatiefase van een actiepotentiaal. He meest voorkomende defect berust op die van de '''uitwaartse kaliumstroom'''. Dit leidt tot een verlengde repolarisatie en dus een verlengde QT-tijd. Tevens bestaan er ook defecten in de '''natriumkanalen'''. Er is dan met name sprake van een langere inwaartse natriumstroom. Het gevolg is een langere actiepotentiaal als mede een langere QT-tijd.
Onderzoek heeft aangetoond, dat de aangeboren vormen berusten op een genetisch defect in de genen die coderen voor ionenstromen die verantwoordelijk zijn voor de repolarisatiefase van een actiepotentiaal. He meest voorkomende defect berust op die van de '''uitwaartse kaliumstroom'''. Dit leidt tot een verlengde repolarisatie en dus een verlengde QT-tijd. Tevens bestaan er ook defecten in de '''natriumkanalen'''. Er is dan met name sprake van een langere inwaartse natriumstroom. Het gevolg is een langere actiepotentiaal als mede een langere QT-tijd.


Er zijn inmiddels 7 LQTS genen beschreven met ieder verschillende kenmerken:
Er zijn inmiddels 8 LQTS genen beschreven met ieder verschillende kenmerken:


{| border="1" cellpadding="1" cellspacing="0" bordercolor="#6EB4EB" style="font-size:90%;" class="plainlinks" class="wikitable"
{| border="1" cellpadding="1" cellspacing="0" bordercolor="#6EB4EB" style="font-size:90%;" class="plainlinks" class="wikitable"
Regel 91: Regel 91:
| AD
| AD
|
|
|-
! LQTS8
|
|
|
|
|
|
| alternerene T golven
|}
|}