Aritmogene rechterventrikeldysplasie

Deze pagina moet nog geschreven worden. Zie tot die tijd:

ARVD (arrhythmogenic right ventricular dysplasia), ARVC (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)

Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door vervetting en fibrosering van de ventrikelwand. Hierbij is er een onregelmatige verspreiding van het aangedane weefsel. Mn de rechter ventrikel (apex), de rechter ventrikel uitstroombaan en de rechter ventrikel vrije wand , net onder de triscupidalis kleppen zijn het meest aangedaan. Men ging er vanuit dat deze ziekte alleen de rechter kant van het hart betrof, maar er zijn aanwijzing dat ook de linker gedeelte van het hart aangedaan kan zijn. A.g.v. de vervetting en fibrosering, met daarbij het verwijden van de ventrikel en verdunning van de wand, wordt het uitzetten van het hart bij vulling belemmerd.

ARVD is een progressieve ziekte. Iedereen kan het krijgen, zowel man als vrouw, maakt niet uit welk ras. De incidentie varieert van ongeveer 1:3000-1:10000. De ziekte presenteert zich vooral in de tienerleeftijd. Hoewel de ziekte vaker bij atleten wordt gezien, wordt het echter niet door sport veroorzaakt. Howel de precieze oorzaak niet bekend is komt ARVD in sommige families vaker voor. Er zou sparke kunnen zijn van een duidelijke erfelijkheid. Tot nu toe zijn er zes genen is vastgesteld waarvan de precieze aard van genetische afwijkingen vooralsnog niet bekend is. De ziekte lijkt autosomaal dominant over te erven. Hiernaast is er ook tenminste één duidelijk onderkende variant van ARVD (komt mn voor bij Griekse families en gaat gepaard met huid en haar afwijkingen; ziekte van Naxos) met een autosomaal recessief patroon van overerving, waarvan het veroorzakende gen kort geleden is geïdentificeerd.

Symptomen

- hartkloppingen

- licht in het hoofd voelen

- vermoeidheid

- black-out, in elkaar zakken, syncope

- symptomen van rechterhartfalen

Complicaties

- Triscupidalisregurgiatie en longembolieën

- Venticulaire -ectopieën, -tachycaride, -fibbrilatie, Atriumfibbrilatie en plotselinge hartdood.

Behandeling

De therapie bestaat vooralsnog ter preventie van complicaties.

Medicatie

Ace-remmers ter voorkoming van remoddeling van het hart, Anti-arritmica, Beta-blokker, Diuretica, Anti-stolling, Digoxine en evt. antibiotica.

Chirurgisch

- Ablatie van het abnormaal deel

- Transplantatie (zeldzaam)

Anders

Hierbij kan men denken aan cardioversie, pacemakers en ICD's.