Brugada-syndroom

Wat is het Brugada syndroom?

Het Brugada syndroom (ook wel het Sudden Unexpected Death Syndrome (SUDS)genoemd) is een autosomaal dominante erfelijke aandoening die een verhoogde kans geeft op plotselinge cardiale dood. De incidentie varieert van 5-66 per 10 000, is hoger in Zuidoost Azie. De man:vrouw verhouding is 8:1. De ritmeproblemen manifesteren zich gemiddeld rond het 40e levensjaar (range 1-77 jaar). Mutaties in het SCN5A gen (20%), dat een onderdeel van het natriumkanaal van de cardiomyocyt codeert, lijken verantwoordelijk voor deze ziekte. (Wilde et al.) Door een abnormaliteit van de natrium kanalen wordt het transport van deze ionen de cel in belemmerd. Dit leidt tot veranderingen op het ECG (RBBB)i.t.t een normaal hart.

Symptomen

Blackouts, hartkloppingen en plotselinge hartdood.

Diagnose en behandeling

Mochten er geen tekenen van deze ziekte aanwezig zijn op het ECG dan is er een mogelijkheid tot het provoceren van sympyomen. Hierbij wordt gebruik gemaakt van anti-arritmica. Symptomatische patiënten hebben een mortaliteit van 10% per jaar. Voor de behandeling is men daarom aangewezen op ICD.

Diagnostiek

De diagnostische criteria zijn uitstekend beschreven in het volgende artikel.

Wilde, Antzelevitch, Borggrefe et al. Proposed Diagnostic Criteria for the Brugada Syndrome. Eur Heart J. 23 (21): 1648. (2002)

Flecainide test

Dit wordt aangevuld