Brugada-syndroom

Wat is het Brugada syndroom

Het Brugada syndroom is een autosomaal dominante erfelijke aandoening die een verhoogde kans geeft op plotselijke cardiale dood. De incidentie varieert van 5-66 per 10 000, is hoger in Zuidoost Azie. De man:vrouw verhouding is 8:1. De ritmeproblemen manifesteren zich gemiddeld rond het 40e levensjaar (range 1-77 jaar). Mutaties in het SCN5A gen, dat een onderdeel van het natriumkanaal van de cardiomyocyt codeert, lijken verantwoordelijk voor deze ziekte.

Diagnostiek

De diagnostische criteria zijn uitstekend beschreven in het volgende artikel.

Wilde, Antzelevitch, Borggrefe et al. Proposed Diagnostic Criteria for the Brugada Syndrome. Eur Heart J. 23 (21): 1648. (2002)