356
bewerkingen
geen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting |
Geen bewerkingssamenvatting |
||
| Regel 14: | Regel 14: | ||
===Aangeboren LQTS=== | ===Aangeboren LQTS=== | ||
[[Afbeelding:lqts1-3.png|thumb| De drie meest voorkomende vormen van het lange-QT-syndroom zijn te herkennen aan '''specifieke ecg-afwijkingen''': LQT1 met 'early onset' T-top met brede basis; LQT2 met kleine, late T-top; LQT3 met verlengde QT-tijd met 'late onset' T-golf van normale vorm; LQT8 met alternerende T-toppen (LQT8 is zeer zeldzaam).]] | [[Afbeelding:lqts1-3.png|thumb| De drie meest voorkomende vormen van het lange-QT-syndroom zijn te herkennen aan '''specifieke ecg-afwijkingen''': LQT1 met 'early onset' T-top met brede basis; LQT2 met kleine, late T-top; LQT3 met verlengde QT-tijd met 'late onset' T-golf van normale vorm; LQT8 met alternerende T-toppen (LQT8 is zeer zeldzaam).]] | ||
Congenitale LQTS is een erfelijke aandoening waarbij de ventriculaire repolarisatie verlengd is, wat zich onder meer uit in een verlengde QT-tijd op het ecg. Syncope en plotse hartdood treedt bij LQTS vaak op tijdens een specifieke ventriculaire ritmestoornis: [[ | Congenitale LQTS is een erfelijke aandoening waarbij de ventriculaire repolarisatie verlengd is, wat zich onder meer uit in een verlengde QT-tijd op het ecg. Syncope en plotse hartdood treedt bij LQTS vaak op tijdens een specifieke ventriculaire ritmestoornis: [[Torsade de Pointes|Torsade de Pointes]]. Hierbij draait de hartas continu, tijdens een ventriculaire tachycardie. Torsade de Pointes kan overgaan in ventrikelfibrilleren en plotse hartdood. | ||
De prevalentie is ongeveer 1:3000-5000. De symptomen starten vaak in de tienerleeftijd. Niet alle dragers van afwijkende LQTS-genen zijn ook ziek. De uiting kan wisselen van extreme QT-verlenging en regelmatige syncope, tot minimaal verlengde QT-tijd, zonder enig symptoom. | De prevalentie is ongeveer 1:3000-5000. De symptomen starten vaak in de tienerleeftijd. Niet alle dragers van afwijkende LQTS-genen zijn ook ziek. De uiting kan wisselen van extreme QT-verlenging en regelmatige syncope, tot minimaal verlengde QT-tijd, zonder enig symptoom. | ||