Lange-QT-syndroom: verschil tussen versies

Naar navigatie springen Naar zoeken springen
Geen verandering in de grootte ,  10 jul 2017
geen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting
Regel 14: Regel 14:
===Aangeboren LQTS===
===Aangeboren LQTS===
[[Afbeelding:lqts1-3.png|thumb| De drie meest voorkomende vormen van het lange-QT-syndroom zijn te herkennen aan '''specifieke ecg-afwijkingen''': LQT1 met 'early onset' T-top met brede basis; LQT2 met kleine, late T-top; LQT3 met verlengde QT-tijd met 'late onset' T-golf van normale vorm; LQT8 met alternerende T-toppen (LQT8 is zeer zeldzaam).]]
[[Afbeelding:lqts1-3.png|thumb| De drie meest voorkomende vormen van het lange-QT-syndroom zijn te herkennen aan '''specifieke ecg-afwijkingen''': LQT1 met 'early onset' T-top met brede basis; LQT2 met kleine, late T-top; LQT3 met verlengde QT-tijd met 'late onset' T-golf van normale vorm; LQT8 met alternerende T-toppen (LQT8 is zeer zeldzaam).]]
Congenitale LQTS is een erfelijke aandoening waarbij de ventriculaire repolarisatie verlengd is, wat zich onder meer uit in een verlengde QT-tijd op het ecg. Syncope en plotse hartdood treedt bij LQTS vaak op tijdens een specifieke ventriculaire ritmestoornis: [[Torsade_de_Pointes|Torsade de Pointes]]. Hierbij draait de hartas continu, tijdens een ventriculaire tachycardie. Torsade de Pointes kan overgaan in ventrikelfibrilleren en plotse hartdood.
Congenitale LQTS is een erfelijke aandoening waarbij de ventriculaire repolarisatie verlengd is, wat zich onder meer uit in een verlengde QT-tijd op het ecg. Syncope en plotse hartdood treedt bij LQTS vaak op tijdens een specifieke ventriculaire ritmestoornis: [[Torsade de Pointes|Torsade de Pointes]]. Hierbij draait de hartas continu, tijdens een ventriculaire tachycardie. Torsade de Pointes kan overgaan in ventrikelfibrilleren en plotse hartdood.
De prevalentie is ongeveer 1:3000-5000. De symptomen starten vaak in de tienerleeftijd. Niet alle dragers van afwijkende LQTS-genen zijn ook ziek. De uiting kan wisselen van extreme QT-verlenging en regelmatige syncope, tot minimaal verlengde QT-tijd, zonder enig symptoom.
De prevalentie is ongeveer 1:3000-5000. De symptomen starten vaak in de tienerleeftijd. Niet alle dragers van afwijkende LQTS-genen zijn ook ziek. De uiting kan wisselen van extreme QT-verlenging en regelmatige syncope, tot minimaal verlengde QT-tijd, zonder enig symptoom.


Navigatiemenu