ECGpedia

Aritmogene rechterventrikeldysplasie: verschil tussen versies

Pagina Overleg

Aritmogene rechterventrikeldysplasie (bekijk bron)

Versie van 10 jul 2017 15:59

1.679 bytes toegevoegd ,  10 jul 2017
geen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting
 
(31 tussenliggende versies door 3 gebruikers niet weergegeven)
Regel 1: Regel 1:
===Wat is ARVD?===
===Wat is ARVD?===
[[Afbeelding:arvdhart.jpg|thumb|right| Doorsnede van het hart van een patiënt met ARVD]]
[[Afbeelding:arvdhart.png|thumb| Doorsnede van het hart van een patiënt met ARVD. (A) Transmurale vervetting van de vrije wand van de rechterkamer. (B) De myocardiale atrofie is beperkt tot de rechterkamer, de linkerkamer en het interventriculaire septum zijn gespaard gebleven. <cite>Corrado</cite> Reproduced with permission from BMJ Publishing Group Ltd. ]]
Aritmogene Rechter Ventrikel Dysplasie, ARVD of ARVC (cardiomyopathie) is een ziekte dat gekenmerkt wordt door vervetting en fibrosering van het hart. Met name de rechter ventrikel (apex), de rechter ventrikel uitstroombaan en de rechter ventrikel vrije wand , net onder de triscupidalis kleppen zijn het meest aangedaan. Meestal is de rechter ventrikel aangedaan, maar de linker kamer kan ook betrokken zijn.  
Aritmogene rechterventrikeldysplasie, ARVD of ARVC (aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie) is een ziekte die gekenmerkt wordt door vervetting en fibrosering van het hart. Met name de rechterventrikel (apex), de rechterventrikeluitstroombaan en de rechterventrikel-vrije-wand , net onder de triscupidaliskleppen zijn het meest aangedaan. Meestal is de rechterventrikel aangedaan, maar de linkerkamer kan ook betrokken zijn.  


Door de vervetting en fibrosering ontstaan er makkelijk kamerritmestoornissen, die zich kunnen uiten als palpitaties, duizeligheid, syncope (flauwvallen) of plotselinge dood. Op latere leeftijd kan ook rechterkamerfalen optreden door een verminderde pompkracht.
Door de vervetting en fibrosering ontstaan er makkelijk kamerritmestoornissen, die zich kunnen uiten als palpitaties, duizeligheid, syncope (flauwvallen) of plotselinge dood. Op latere leeftijd kan ook rechterkamerfalen optreden door een verminderde pompkracht.


De diagnose wordt gesteld op basis van major en minor criteria van de European Society of Cardiology.
De diagnose wordt gesteld op basis van major en minor criteria van de European Society of Cardiology.<cite>McKenna1994</cite>


ARVD is een progressieve ziekte. De incidentie wordt geschat op 1:3.000-1:10.000. De ziekte presenteert zich vooral in de tienerleeftijd. Hoewel de ziekte vaker bij atleten wordt gezien, wordt het echter niet door sport veroorzaakt. ARVD kan familiair voorkomen; er zijn inmiddels 9 chromosomale afwijkingen gevonden in verschillende families. De ziekte lijkt autosomaal dominant over te erven.  
ARVD is een progressieve ziekte. De incidentie wordt geschat op 1:3.000-1:10.000. De ziekte presenteert zich vooral in de tienerleeftijd. Hoewel de ziekte vaker bij atleten wordt gezien, wordt ze echter niet door sport veroorzaakt. ARVD kan familiair voorkomen; er zijn inmiddels 9 chromosomale afwijkingen gevonden in verschillende families. De ziekte lijkt autosomaal dominant over te erven.  
Hiernaast is er ook tenminste één duidelijk onderkende variant van ARVD (De ziekte van Naxos, naar het Griekse eiland waar een familie gevonden is met deze variant) die met een autosomaal recessief patroon overerft.
Hiernaast is er ook tenminste één duidelijk onderkende variant van ARVD (De ziekte van Naxos, naar het Griekse eiland waar een familie gevonden is met deze variant) die met een autosomaal recessief patroon overerft.


Regel 13: Regel 13:


===Diagnose===
===Diagnose===
De diagnose ARVD is niet makkelijk te stellen, behalve bij obductie. Op het ECG zijn soms een aantal karakteristieke afwijkingen te zien, namelijk:
[[Afbeelding:epsilon_wave.png|thumb|Een epsilon-golf in V1]]
* Epsilon golven
De diagnose ARVD is niet makkelijk te stellen, behalve bij obductie. Op het ecg zijn soms een aantal karakteristieke afwijkingen te zien, namelijk:
* Verlengde QRS duur (>110ms) in de precordiale afleidingen (V1–V3)
* Epsilon-golven
* Verlengde QRS-duur (> 110 ms) in de precordiale afleidingen (V1–V3)
* Late potentialen op een [[signal averaged ECG]]
* Late potentialen op een [[signal averaged ECG]]


De European Society of Cardiology heeft een lijst van diagnostische criteria opgesteld waar iemand aan moet voldoen om de diagnose ARVD te stellen. Belangrijke kenmerken hierbij zijn:
De European Society of Cardiology heeft een lijst van diagnostische criteria opgesteld waar iemand aan moet voldoen om de diagnose ARVD te stellen.
* Indien ARVD bij een familielid is vastgesteld bij obductie
{| class="wikitable" align="left" width="400px"
* Plotse hartdood (<35 jaar) bij een familielid
!Major diagnostic criteria for Aritmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy<cite>McKenna1994</cite>
* Sustained of non-sustained VT's met een linker bundeltakblok
|-
* Frequente extrasystolen (>1000 / 24 uur op een [[Holter]] monitor)
|<ul><li>Familial disease confirmed at necroscopy or surgery</li>
* Verwijding en verminderde pompkracht van de rechter hartkamer
<li>Severe dilatation and reduction of right ventricular ejection fraction with no (or only mild) LV impairment</li>
* Kleine aneurysmata (ballonvormige verwijdingen) van de rechter hartkamerwand
<li>Localised right ventricular aneurysms (akinetic or diskinetic areas with diastolic bulging)</li>
<li>Severe segmental dilatation of the right ventricle</li>
<li>Fibrofatty replacement of myocardium on endomyocardial biopsy</li>
</ul>
|-
!Diagnostic criteria that can be diagnosed on the ECG
|-
|<ul>
<li>(major) Epsilon wave or localised prolongation (> 110 ms) of the QRS complex in right precordial leads (V1-V3)</li>
<li>(minor) Inverted T waves in right precordial leads (V2 and V3) (people aged more than 12 year; in absence of [[RBTB]]</li>
<li>(minor) Late potentials (signal averaged ECG)</li>
<li>(minor) Left bundle branch block type [[VT|ventricular tachycardia]] (sutained and non-sustained) (ECG, [[Holter]], [[Exercise Testing|exercise testing]]</li>
<li>(minor) Frequent [[VES|ventricular extrasystoles]] (more than 1000/24h) ([[Holter]])</li>
</ul>
|}


===Behandeling===
{{clr}}
 
De '''behandeling''' bestaat vooralsnog uit preventie van complicaties.<cite>ACC2006</cite>
De therapie bestaat vooralsnog ter preventie van complicaties.
*Medicatie:  
*Medicatie: Beta-blockers, Ace-remmers ter voorkoming van remoddeling van het hart.
**antiaritmica: amiodarone, sotalol
*Preventieve [[:w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]] plaatsing.
**ACE-remmers ter preventie van [[remoddeling|remodeling]]
*[[ICD]]-implantatie ter preventie van plotselinge hartdood bij patiënten met ARVC met gedocumenteerde sustained [[ventrikeltachycardie]] of [[ventrikelfibrilleren]] onder optimale medicamenteuze behandeling.
*[[ICD]]-implantatie ter preventie van plotselinge hartdood bij patiënten met ARVC met uitgebreide ziekte, zoals patiënten waarbij de linkerventrikel is aangedaan, die één of meer aangedane familieleden hebben die aan plotselinge hartdood zijn overleden, of die onbegrepen collaps hebben waarbij een [[ventrikeltachycardie]] of [[ventrikelfibrilleren]] niet uitgesloten kan worden, die optimaal medicamenteus behandeld worden en die een levensverwachting hebben van minimaal 1 jaar.
*Radiofrequente [[ablatie]] kan nuttig zijn als aanvullende behandeling bij patiënten met ARVC en recidiverende [[ventrikeltachycardie]], ondanks optimale medicamenteuze behandeling.


===Externe links===
==Externe links==
* [http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl]
* [http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl]
* McKenna WJ, Thiene G, Nava A, Fontaliran F. Blomstrom-Lundqvist C, Fontaine G, et al on behalf of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology, supported by the Schoepfer Association. Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/cardiomyopathy. Br Heart J 1994; 71: 215-218.
==Referenties==
<biblio>
#McKenna1994 pmid=8142187
#Corrado pmid=10768917
#ACC2006 pmid=16949478
</biblio>
Overgenomen van "https://nl.ecgpedia.org/wiki/Speciaal:MobielVerschillen/3281...10140"