→Wat is het Brugada syndroom?
| Regel 5: | Regel 5: | ||
[[Afbeelding:brugada.jpg|thumb| Dr. Pedro Brugada. Pedro en Josep Brugada beschreven in 1992 een case-serie van 8 patiënten met acute hartdood. <cite>Brugada</cite> Inmiddels zijn er vier artsen uit de familie Brugada bezig met onderzoek naar het syndroom. Overigens was het ECG patroon al in 1953 beschreven<cite>osher</cite>, maar Brugada was de eerste die de link legde met het optreden van acute hartdood.]] | [[Afbeelding:brugada.jpg|thumb| Dr. Pedro Brugada. Pedro en Josep Brugada beschreven in 1992 een case-serie van 8 patiënten met acute hartdood. <cite>Brugada</cite> Inmiddels zijn er vier artsen uit de familie Brugada bezig met onderzoek naar het syndroom. Overigens was het ECG patroon al in 1953 beschreven<cite>osher</cite>, maar Brugada was de eerste die de link legde met het optreden van acute hartdood.]] | ||
'''Het Brugada syndroom is een erfelijke aandoening die een verhoogde kans geeft op plotselinge hartdood'''. Het wordt gekarakteriseerd door de typische 'handtekening' op het ECG: ST segment elevatie in de rechts precordiale leads (V1 - V3) al dan niet samen met ventriculaire tachyarrhythmien (ventrikelfibrilleren).<cite>Priori</cite> | '''Het Brugada syndroom (ook wel "Short QT-Syndrome" genoemd) is een erfelijke aandoening die een verhoogde kans geeft op plotselinge hartdood'''. Het wordt gekarakteriseerd door de typische 'handtekening' op het ECG: ST segment elevatie in de rechts precordiale leads (V1 - V3) al dan niet samen met ventriculaire tachyarrhythmien (ventrikelfibrilleren).<cite>Priori</cite> | ||
'''Het Brugada syndroom is een [[w:Autosomal_dominant|autosomaal dominante]] aandoening''', wat betekent dat wanneer een van de ouders het heeft, de kans 50/50 is dat ieder van zijn of haar kinderen het overerft. Ook is het zeer waarschijnlijk dat 1 van zijn of haar ouders het heeft doorgegeven aan hem of haar en is de kans dus ook 50/50 dat de broers en zussen van de ouder ook Brugada syndroom hebben. De incidentie varieert van 5-50 per 10 000 inwoners. De incidentie is hoger in Oost/Zuidoost Azie waar Brugada syndroom de 2e doodsoorzaak overall is tussen jonge mannen (na auto ongelukken). In Azie is Brugada syndroom de basis van het 'Sudden Unexpected Death Syndrome' (SUDS). SUDS is al heel lang bekend in Azie en is in verschillende landen bekend met een eigen naam: in de Philipijnen bijvoorbeeld als ''bangungut'' (to rise and moan in sleep) en in Thailand als ''lai tai'' (death during sleep). In 1992 is de ziekte voor het eerst beschreven door de broers en cardiologen Brugada, in de jaren daarna heeft het hun naam gekregen. In een artikel uit 1953 wordt echter ook al een typisch Brugada ECG besproken waarover men toen alleen maar kon speculeren.<cite>osher</cite> | '''Het Brugada syndroom is een [[w:Autosomal_dominant|autosomaal dominante]] aandoening''', wat betekent dat wanneer een van de ouders het heeft, de kans 50/50 is dat ieder van zijn of haar kinderen het overerft. Ook is het zeer waarschijnlijk dat 1 van zijn of haar ouders het heeft doorgegeven aan hem of haar en is de kans dus ook 50/50 dat de broers en zussen van de ouder ook Brugada syndroom hebben. De incidentie varieert van 5-50 per 10 000 inwoners. De incidentie is hoger in Oost/Zuidoost Azie waar Brugada syndroom de 2e doodsoorzaak overall is tussen jonge mannen (na auto ongelukken). In Azie is Brugada syndroom de basis van het 'Sudden Unexpected Death Syndrome' (SUDS). SUDS is al heel lang bekend in Azie en is in verschillende landen bekend met een eigen naam: in de Philipijnen bijvoorbeeld als ''bangungut'' (to rise and moan in sleep) en in Thailand als ''lai tai'' (death during sleep). In 1992 is de ziekte voor het eerst beschreven door de broers en cardiologen Brugada, in de jaren daarna heeft het hun naam gekregen. In een artikel uit 1953 wordt echter ook al een typisch Brugada ECG besproken waarover men toen alleen maar kon speculeren.<cite>osher</cite> | ||