5.024
bewerkingen
geen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting |
|||
| Regel 1: | Regel 1: | ||
==Wat is het Brugada syndroom?== | |||
[[Afbeelding:Brugadaecg.jpg|thumb|Typische afwijkingen op het ECG passend bij Brugada: ST elevatie in V1-V3]] | |||
Het Brugada syndroom is een erfelijke aandoening die een verhoogde kans geeft op plotselinge hartdood. Het wordt gekarakteriseerd door de typische 'handtekening' op het ECG: ST segment elevatie in de rechts precordiale leads (V1 - V3) al dan niet samen met ventriculaire tachyarrhythmien (ventrikelfibrilleren). | Het Brugada syndroom is een erfelijke aandoening die een verhoogde kans geeft op plotselinge hartdood. Het wordt gekarakteriseerd door de typische 'handtekening' op het ECG: ST segment elevatie in de rechts precordiale leads (V1 - V3) al dan niet samen met ventriculaire tachyarrhythmien (ventrikelfibrilleren). | ||
| Regel 10: | Regel 11: | ||
Brugada syndroom kan in speciale gevallen (families) optreden in combinatie met andere electrische hartziekten zoals het Lange QT syndroom. Ook kunnen bepaalde mutaties van het SCN5A gen aanleiding geven tot hele andere hartritmestoornissen zoals 'atrial standstill' of andere (mogelijk zeer uitgebreide) geleidingsstoornissen. | Brugada syndroom kan in speciale gevallen (families) optreden in combinatie met andere electrische hartziekten zoals het Lange QT syndroom. Ook kunnen bepaalde mutaties van het SCN5A gen aanleiding geven tot hele andere hartritmestoornissen zoals 'atrial standstill' of andere (mogelijk zeer uitgebreide) geleidingsstoornissen. | ||
==Symptomen== | |||
Blackouts (collaps), hartkloppingen en plotselinge hartdood. Een belangrijk 'symptoom' is de aanwezigheid van plotseling en jong overleden familieleden (net zoals bij Lange QT syndroom of bv catecholaminerge polymorfe VT (CPVT)) | Blackouts (collaps), hartkloppingen en plotselinge hartdood. Een belangrijk 'symptoom' is de aanwezigheid van plotseling en jong overleden familieleden (net zoals bij Lange QT syndroom of bv catecholaminerge polymorfe VT (CPVT)) | ||
==Diagnose en behandeling== | |||
Mochten er geen tekenen van deze ziekte aanwezig zijn op het ECG dan is er een mogelijkheid tot het provoceren van de typische 'handtekening' van Brugada syndroom. Hierbij wordt gebruik gemaakt van bepaalde anti-arritmica (klasse I; meestal worden flecainide of ajmaline gebruikt). Sommige centra in de wereld gebruiken een electrisch fysiologisch onderzoek (EFO) om het Brugada syndroom te provoceren, de resultaten hiervan en de interpretatie daarvan met betrekking tot het risico op hartritmestoornissen is niet duidelijk. | Mochten er geen tekenen van deze ziekte aanwezig zijn op het ECG dan is er een mogelijkheid tot het provoceren van de typische 'handtekening' van Brugada syndroom. Hierbij wordt gebruik gemaakt van bepaalde anti-arritmica (klasse I; meestal worden flecainide of ajmaline gebruikt). Sommige centra in de wereld gebruiken een electrisch fysiologisch onderzoek (EFO) om het Brugada syndroom te provoceren, de resultaten hiervan en de interpretatie daarvan met betrekking tot het risico op hartritmestoornissen is niet duidelijk. | ||