Catecholamine geïnduceerde ventrikeltachycardie: verschil tussen versies

Naar navigatie springen Naar zoeken springen
geen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting
 
(23 tussenliggende versies door 3 gebruikers niet weergegeven)
Regel 1: Regel 1:
Bij Catecholaminerge Polymorfe Ventriculaire Tachycardie treden er ventriculaire ritmestoornissen, wanneer de [[w:catecholamine]] (bijvoorbeeld adrenaline) spiegels in het bloed verhoogd zijn.
Catecholaminerge polymorfe [[Ventriculaire ritmestoornissen|ventriculaire tachycardie]] (CPVT) is een erfelijke aandoening, die zich uit als inspanningsgebonden of door stress uitgelokte ventriculaire ritmestoornissen, [[syncope]] of plotse dood.
De ventriculaire ritmestoor treden typisch op in siutaties waarbij catecholamines vrijkomen zoals fysieke inspanning en / of bij emotionele stress.
 
In rust zijn er aan het ECG geen afwijkingen te zien.
De ritmestoornissen treden meestal al in de kinderleeftijd op, maar kunnen zich ook pas in de volwassen leeftijd manifesteren.
Er zijn twee gendefecten bekend, die beide een rol spelen in de calciumhuishouding van hartcellen.
 
De prevalentie van CPVT is nog onbekend. De man/vrouw verhouding is 1.
De ventriculaire ritmestoornissen treden alleen op in situaties waarbij [[:w:catecholamine|catecholamines]] (zoals adrenaline) vrijkomen zoals bij fysieke inspanning en/of bij emotionele stress.
In rust zijn er op het ecg geen afwijkingen te zien.
Er zijn afwijkingen op 2 genen bekend die CPVT kunnen veroorzaken (een gen dat codeert voor de cardiale ryanodine-receptor, hRyR2 ([http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=180902 OMIM link]) en een gen dat codeert voor het eiwit calsequestrine, CASQ2 ([http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=114251 OMIM link])). Beide genen spelen een rol in de calciumhuishouding van hartcellen. De calciumconcentratie in de cellen is daardoor verhoogd.
 
De prevalentie van CPVT is nog onbekend. De man/vrouw-verhouding is 1.
 
===Behandeling===
De behandeling:<cite>ACC2006</cite>
* Bètablokkers
* [[w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]]-implantatie in combinatie met bètablokkers bij patiënten die een hartstilstand hebben overleefd


===Externe Links===
===Externe Links===
*[[http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl]]
*[http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl]
 
===Referenties===
<biblio>
#ACC2006 pmid=16935995
#sumitomo pmid=12482795
</biblio>

Navigatiemenu