Catecholamine geïnduceerde ventrikeltachycardie: verschil tussen versies

Naar navigatie springen Naar zoeken springen

Catecholamine geïnduceerde ventrikeltachycardie (bekijk bron)

Versie van 10 jul 2017 15:31

514 bytes toegevoegd ,  10 jul 2017
geen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting
 
(18 tussenliggende versies door 3 gebruikers niet weergegeven)
Regel 1: Regel 1:
Catecholaminerge Polymorfe Ventriculaire Tachycardie is een erfelijke aandoening, die zich uit als inspanningsgeboden of door stress uitgelokte ventriculaire ritmestoornissen, syncope of plotse dood.  
Catecholaminerge polymorfe [[Ventriculaire ritmestoornissen|ventriculaire tachycardie]] (CPVT) is een erfelijke aandoening, die zich uit als inspanningsgebonden of door stress uitgelokte ventriculaire ritmestoornissen, [[syncope]] of plotse dood.  


De ritmestoornissen treden meestal al in de kinderleeftijd op, maar kunnen zich ook pas in de volwassen leeftijd manifesteren.
De ritmestoornissen treden meestal al in de kinderleeftijd op, maar kunnen zich ook pas in de volwassen leeftijd manifesteren.


De ventriculaire ritmestoornissen treden typisch op in situaties waarbij [[:w:catecholamine|catecholamines]] (zoals adrenaline) vrijkomen zoals fysieke inspanning en / of bij emotionele stress.
De ventriculaire ritmestoornissen treden alleen op in situaties waarbij [[:w:catecholamine|catecholamines]] (zoals adrenaline) vrijkomen zoals bij fysieke inspanning en/of bij emotionele stress.
In rust zijn er aan het ECG geen afwijkingen te zien.
In rust zijn er op het ecg geen afwijkingen te zien.
Er zijn meer dan 20 genmutaties beschreven die CPVT kunnen veroorzaken. Alle beschreven mutaties liggen op twee genen (CPVT1 op het RYR2 gen met autosomaal dominante overerving en CPVT2 op het CSQ gen met recessieve overerving), die beide een rol spelen in de calciumhuishouding van hartcellen.  
Er zijn afwijkingen op 2 genen bekend die CPVT kunnen veroorzaken (een gen dat codeert voor de cardiale ryanodine-receptor, hRyR2 ([http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=180902 OMIM link]) en een gen dat codeert voor het eiwit calsequestrine, CASQ2 ([http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=114251 OMIM link])). Beide genen spelen een rol in de calciumhuishouding van hartcellen. De calciumconcentratie in de cellen is daardoor verhoogd.  


De prevalentie van CPVT is nog onbekend. De man/vrouw verhouding is 1.
De prevalentie van CPVT is nog onbekend. De man/vrouw-verhouding is 1.
 
===Behandeling===
De behandeling:<cite>ACC2006</cite>
* Bètablokkers
* [[w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]]-implantatie in combinatie met bètablokkers bij patiënten die een hartstilstand hebben overleefd


===Externe Links===
===Externe Links===
*[http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl]
*[http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl]
===Referenties===
<biblio>
#ACC2006 pmid=16935995
#sumitomo pmid=12482795
</biblio>
Overgenomen van "https://nl.ecgpedia.org/wiki/Speciaal:MobielVerschillen/2612...10137"

Navigatiemenu