356
bewerkingen
Lange-QT-syndroom: verschil tussen versies
Naar navigatie springen
Naar zoeken springen
geen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting |
Geen bewerkingssamenvatting |
||
| (9 tussenliggende versies door dezelfde gebruiker niet weergegeven) | |||
| Regel 2: | Regel 2: | ||
===Diagnose en behandeling=== | ===Diagnose en behandeling=== | ||
De diagnose wordt gesteld aan de hand van het ecg. Hierbij kijkt men naar het [[Geleidingstijden_%28PQ%2CQRS%2CQT%29|QT-interval]] | De diagnose wordt gesteld aan de hand van het ecg. Hierbij kijkt men naar het [[Geleidingstijden_%28PQ%2CQRS%2CQT%29|QT-interval]] als mede naar de T-golven (repolarisatie). Soms is de QT-tijd lastig te bepalen. Kijk hier voor het meten van de '''[[lastige QT|QT-tijd bij afwijkende QT-patronen]]'''. Een QTc van > 500 ms bij patiënten met het lange-QT-syndroom is geassocieerd met een verhoogd risico op cardiale events. Omdat de QTc kan wisselen over de jaren, is het belangrijk ecg's te herhalen over de tijd en de langst gemeten QTc te gebruiken bij risico-inschatting. <cite>Goldenberg</cite> | ||
Voor de behandeling zijn er een aantal mogelijkheden:<cite>ACC2006</cite> | Voor de behandeling zijn er een aantal mogelijkheden:<cite>ACC2006</cite> | ||
| Regel 9: | Regel 9: | ||
** Niet zwemmen in geval van LQT1 | ** Niet zwemmen in geval van LQT1 | ||
** Nachtelijk lawaai voorkómen in geval van LQT2 (bijvoorbeeld van telefoon of wekker) | ** Nachtelijk lawaai voorkómen in geval van LQT2 (bijvoorbeeld van telefoon of wekker) | ||
*medicatie: bètablokkers. Bètablokkers verminderen het optreden van plotselinge hartdood bij patiënten, waarbij een genetische afwijking is gevonden passend bij LQTS maar bij wie geen verlengd QT-interval op het ecg is te zien. | *medicatie: bètablokkers. Bètablokkers verminderen het optreden van plotselinge hartdood bij patiënten, waarbij een genetische afwijking is gevonden passend bij LQTS, maar bij wie geen verlengd QT-interval op het ecg is te zien. | ||
*[[:w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]]-implantatie in combinatie met een bètablokker bij LQTS-patiënten met een eerdere hartstilstand of met [[syncope]] of ventrikeltachycardiën ondanks bètablokkers. | *[[:w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]]-implantatie in combinatie met een bètablokker bij LQTS-patiënten met een eerdere hartstilstand of met [[syncope]] of ventrikeltachycardiën ondanks bètablokkers. | ||
===Aangeboren LQTS=== | ===Aangeboren LQTS=== | ||
[[Afbeelding:lqts1-3.png|thumb| De drie meest voorkomende vormen van het lange-QT-syndroom zijn te herkennen aan '''specifieke ecg-afwijkingen''': LQT1 met 'early onset' T-top met brede basis; LQT2 met kleine, late T-top; LQT3 met verlengde QT-tijd met 'late onset' T-golf van normale vorm; LQT8 met alternerende T-toppen (LQT8 is zeer zeldzaam).]] | [[Afbeelding:lqts1-3.png|thumb| De drie meest voorkomende vormen van het lange-QT-syndroom zijn te herkennen aan '''specifieke ecg-afwijkingen''': LQT1 met 'early onset' T-top met brede basis; LQT2 met kleine, late T-top; LQT3 met verlengde QT-tijd met 'late onset' T-golf van normale vorm; LQT8 met alternerende T-toppen (LQT8 is zeer zeldzaam).]] | ||
Congenitale LQTS is een erfelijke aandoening waarbij de ventriculaire repolarisatie verlengd is, wat zich onder meer uit in een verlengde QT-tijd op het ecg. Syncope en plotse hartdood treedt bij LQTS vaak op tijdens een specifieke ventriculaire ritmestoornis: [[ | Congenitale LQTS is een erfelijke aandoening waarbij de ventriculaire repolarisatie verlengd is, wat zich onder meer uit in een verlengde QT-tijd op het ecg. Syncope en plotse hartdood treedt bij LQTS vaak op tijdens een specifieke ventriculaire ritmestoornis: [[Torsade de Pointes|Torsade de Pointes]]. Hierbij draait de hartas continu, tijdens een ventriculaire tachycardie. Torsade de Pointes kan overgaan in ventrikelfibrilleren en plotse hartdood. | ||
De prevalentie is ongeveer 1:3000-5000. De symptomen starten vaak in de tienerleeftijd. Niet alle dragers van afwijkende LQTS-genen zijn ook ziek. De uiting kan wisselen van extreme QT-verlenging en regelmatige syncope, tot minimaal verlengde QT-tijd, zonder enig symptoom. | De prevalentie is ongeveer 1:3000-5000. De symptomen starten vaak in de tienerleeftijd. Niet alle dragers van afwijkende LQTS-genen zijn ook ziek. De uiting kan wisselen van extreme QT-verlenging en regelmatige syncope, tot minimaal verlengde QT-tijd, zonder enig symptoom. | ||
| Regel 25: | Regel 25: | ||
| type | | type | ||
| chromosoom | | chromosoom | ||
| gen (met [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=OMIM OMIM] links) | | gen (met [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=OMIM OMIM]-links) | ||
| eiwit | | eiwit | ||
| ionkanaal | | ionkanaal | ||
| Regel 187: | Regel 187: | ||
===Verworven LQTS=== | ===Verworven LQTS=== | ||
Verworven lange-QT-syndroom wordt meestal veroorzaakt door medicijnen. In combinatie met een aantal risicofactoren neemt het risico op ritmestoornissen toe, met name ook weer [[ | Verworven lange-QT-syndroom wordt meestal veroorzaakt door medicijnen. In combinatie met een aantal risicofactoren neemt het risico op ritmestoornissen toe, met name ook weer [[Torsade de Pointes|Torsade de Pointes]]. | ||
[[Afbeelding:acquired_longQT.jpg|thumb|Een typisch voorbeeld van een ecg met een verlengd QT-interval.]] | [[Afbeelding:acquired_longQT.jpg|thumb|Een typisch voorbeeld van een ecg met een verlengd QT-interval.]] | ||
{| class="wikitable" width="400px" | {| class="wikitable" width="400px" | ||
!Medicijnen die [[ | !Medicijnen die [[Torsade de Pointes|Torsade de Pointes]] kunnen veroorzaken:<cite>Roden</cite> | ||
|- | |- | ||
| | | | ||
| Regel 219: | Regel 219: | ||
{| class="wikitable" width="400px" | {| class="wikitable" width="400px" | ||
!Risicofactoren voor medicijngeïnduceerde [[ | !Risicofactoren voor medicijngeïnduceerde [[Torsade de Pointes|Torsade de Pointes]]: | ||
|- | |- | ||
| | | | ||
| Regel 225: | Regel 225: | ||
*Hypokaliëmie | *Hypokaliëmie | ||
*Bradycardie | *Bradycardie | ||
*Recente conversie van [[ | *Recente conversie van [[Boezemfibrilleren|boezemfibrilleren]], in het bijzonder als er een QT verlengend medicijn is gebruikt (sotalol, amiodarone) | ||
*Decompensatio cordis | *Decompensatio cordis | ||
*Digitalisbehandeling | *Digitalisbehandeling | ||
| Regel 237: | Regel 237: | ||
===Externe links=== | ===Externe links=== | ||
#LongQT.org [http://www.longqt.org/images/Long%20QT%20Syn%20Feb-2002.pdf | #LongQT.org [http://www.longqt.org/images/Long%20QT%20Syn%20Feb-2002.pdf Powerpoint presentatie over lange QT syndroom] | ||
#[http://www.torsades.org Torsades.org met een lijst met QT verlengende medicatie] | #[http://www.torsades.org Torsades.org met een lijst met QT verlengende medicatie] | ||
#[http://qtdrugs.org QTdrugs.org, met een lijst van QT verlengende medicatie] | #[http://qtdrugs.org QTdrugs.org, met een lijst van QT verlengende medicatie] | ||