Aritmogene rechterventrikeldysplasie: verschil tussen versies

Uit ECGpedia
Naar navigatie springen Naar zoeken springen
kGeen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting
Regel 1: Regel 1:
Deze pagina moet nog geschreven worden. Zie tot die tijd:
ARVD (arrhythmogenic right ventricular dysplasia), ARVC (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)
zie ook
[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15501207&query_hl=21 , ARVD review]]
===Wat is ARVD?===
===Wat is ARVD?===


Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door vervetting en fibrosering van de ventrikelwand. Hierbij is er een onregelmatige verspreiding van het aangedane weefsel. Mn de rechter ventrikel (apex), de rechter ventrikel uitstroombaan en de rechter ventrikel vrije wand , net onder de triscupidalis kleppen zijn het meest aangedaan. Men ging er vanuit dat deze ziekte alleen de rechter kant van het hart betrof, maar er zijn aanwijzing dat ook de linker gedeelte van het hart aangedaan kan zijn. A.g.v. de vervetting en fibrosering, met daarbij het verwijden van de ventrikel en verdunning van de wand, wordt het uitzetten van het hart bij vulling belemmerd.
Aritmogene Rechter Ventrikel Dysplasie, ARVD of ARVC (cardiomyopathie) is een ziekte dat gekenmerkt wordt door vervetting en fibrosering van het hart. Met name de rechter ventrikel (apex), de rechter ventrikel uitstroombaan en de rechter ventrikel vrije wand , net onder de triscupidalis kleppen zijn het meest aangedaan. Meestal is de rechter ventrikel aangedaan, maar de linker kamer kan ook betrokken zijn.  
 
ARVD is een progressieve ziekte. Iedereen kan het krijgen, zowel man als vrouw, maakt niet uit welk ras. De incidentie varieert van ongeveer 1:3000-1:10000. De ziekte presenteert zich vooral in de tienerleeftijd. Hoewel de ziekte vaker bij atleten wordt gezien, wordt het echter niet door sport veroorzaakt. Howel de precieze oorzaak niet bekend is komt ARVD in sommige families  vaker voor. Er zou sparke kunnen zijn van een duidelijke erfelijkheid. Tot nu toe zijn er zes genen is vastgesteld waarvan de precieze aard van genetische afwijkingen vooralsnog niet bekend is. De ziekte lijkt autosomaal dominant over te erven. Hiernaast is er ook tenminste één duidelijk onderkende variant van ARVD (komt mn voor bij Griekse families en gaat gepaard met huid en haar afwijkingen; '''ziekte van Naxos''') met een autosomaal recessief patroon van overerving, waarvan het veroorzakende gen kort geleden is geïdentificeerd.
 
===Symptomen===
 
- hartkloppingen
 
- licht in het hoofd voelen


- vermoeidheid
Door de vervetting en fibrosering ontstaan er makkelijk kamerritmestoornissen, die zich kunnen uiten als palpitaties, duizeligheid, syncope (flauwvallen) of plotselinge dood. Op latere leeftijd kan ook rechterkamerfalen optreden door een verminderde pompkracht.


- black-out, in elkaar zakken, syncope
De diagnose wordt gesteld op basis van major en minor criteria van de European Society of Cardiology.


- symptomen van rechterhartfalen
ARVD is een progressieve ziekte. De incidentie wordt geschat op 1:3.000-1:10.000. De ziekte presenteert zich vooral in de tienerleeftijd. Hoewel de ziekte vaker bij atleten wordt gezien, wordt het echter niet door sport veroorzaakt. ARVD kan familiair voorkomen; er zijn inmiddels 9 chromosomale afwijkingen gevonden in verschillende families. De ziekte lijkt autosomaal dominant over te erven.
 
Hiernaast is er ook tenminste één duidelijk onderkende variant van ARVD (De ziekte van Naxos, naar het Griekse eiland waar een familie gevonden is met deze variant) die met een autosomaal recessief patroon overerft.
===Complicaties===
 
- Triscupidalisregurgiatie en longembolieën
 
- Venticulaire -ectopieën, -tachycaride, -fibbrilatie, Atriumfibbrilatie en plotselinge hartdood.


===Diagnose===
===Diagnose===


De diagnose ARVD wordt gesteld op grond van bevindingen van het ECG, echografisch onderzoek,  MRI, en eventueel onderzoek van de elektrische geleiding van het hart.


===Behandeling===
===Behandeling===
Regel 38: Regel 17:
De therapie bestaat vooralsnog ter preventie van complicaties.
De therapie bestaat vooralsnog ter preventie van complicaties.


'''Medicatie'''
*Medicatie: Beta-blockers, Ace-remmers ter voorkoming van remoddeling van het hart.
 
Ace-remmers ter voorkoming van remoddeling van het hart, Anti-arritmica, Beta-blokker, Diuretica, Anti-stolling, Digoxine en evt. antibiotica.
 
'''Chirurgisch'''
 
- Ablatie van het abnormaal deel
 
- Transplantatie (zeldzaam)
 
'''Anders'''


Hierbij kan men denken aan cardioversie, pacemakers en ICD's.
*Preventieve ICD plaatsing.

Versie van 5 mrt 2006 21:56

Wat is ARVD?

Aritmogene Rechter Ventrikel Dysplasie, ARVD of ARVC (cardiomyopathie) is een ziekte dat gekenmerkt wordt door vervetting en fibrosering van het hart. Met name de rechter ventrikel (apex), de rechter ventrikel uitstroombaan en de rechter ventrikel vrije wand , net onder de triscupidalis kleppen zijn het meest aangedaan. Meestal is de rechter ventrikel aangedaan, maar de linker kamer kan ook betrokken zijn.

Door de vervetting en fibrosering ontstaan er makkelijk kamerritmestoornissen, die zich kunnen uiten als palpitaties, duizeligheid, syncope (flauwvallen) of plotselinge dood. Op latere leeftijd kan ook rechterkamerfalen optreden door een verminderde pompkracht.

De diagnose wordt gesteld op basis van major en minor criteria van de European Society of Cardiology.

ARVD is een progressieve ziekte. De incidentie wordt geschat op 1:3.000-1:10.000. De ziekte presenteert zich vooral in de tienerleeftijd. Hoewel de ziekte vaker bij atleten wordt gezien, wordt het echter niet door sport veroorzaakt. ARVD kan familiair voorkomen; er zijn inmiddels 9 chromosomale afwijkingen gevonden in verschillende families. De ziekte lijkt autosomaal dominant over te erven. Hiernaast is er ook tenminste één duidelijk onderkende variant van ARVD (De ziekte van Naxos, naar het Griekse eiland waar een familie gevonden is met deze variant) die met een autosomaal recessief patroon overerft.

Diagnose

Behandeling

De therapie bestaat vooralsnog ter preventie van complicaties.

  • Medicatie: Beta-blockers, Ace-remmers ter voorkoming van remoddeling van het hart.
  • Preventieve ICD plaatsing.
Overgenomen van "https://nl.ecgpedia.org/index.php?title=Aritmogene_rechterventrikeldysplasie&oldid=2564"