Aritmogene rechterventrikeldysplasie: verschil tussen versies

Naar navigatie springen Naar zoeken springen

Aritmogene rechterventrikeldysplasie (bekijk bron)

Versie van 10 jul 2017 15:59

2.312 bytes toegevoegd ,  10 jul 2017
geen bewerkingssamenvatting
kGeen bewerkingssamenvatting
Geen bewerkingssamenvatting
 
(54 tussenliggende versies door 6 gebruikers niet weergegeven)
Regel 1: Regel 1:
Deze pagina moet nog geschreven worden. Zie tot die tijd:
===Wat is ARVD?===
[[Afbeelding:arvdhart.png|thumb| Doorsnede van het hart van een patiënt met ARVD. (A) Transmurale vervetting van de vrije wand van de rechterkamer. (B) De myocardiale atrofie is beperkt tot de rechterkamer, de linkerkamer en het interventriculaire septum zijn gespaard gebleven. <cite>Corrado</cite> Reproduced with permission from BMJ Publishing Group Ltd. ]]
Aritmogene rechterventrikeldysplasie, ARVD of ARVC (aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie) is een ziekte die gekenmerkt wordt door vervetting en fibrosering van het hart. Met name de rechterventrikel (apex), de rechterventrikeluitstroombaan en de rechterventrikel-vrije-wand , net onder de triscupidaliskleppen zijn het meest aangedaan. Meestal is de rechterventrikel aangedaan, maar de linkerkamer kan ook betrokken zijn.


ARVD (arrhythmogenic right ventricular dysplasia), ARVC (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)
Door de vervetting en fibrosering ontstaan er makkelijk kamerritmestoornissen, die zich kunnen uiten als palpitaties, duizeligheid, syncope (flauwvallen) of plotselinge dood. Op latere leeftijd kan ook rechterkamerfalen optreden door een verminderde pompkracht.


zie ook
De diagnose wordt gesteld op basis van major en minor criteria van de European Society of Cardiology.<cite>McKenna1994</cite>
[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15501207&query_hl=21 , ARVD review]]


ARVD is een progressieve ziekte. De incidentie wordt geschat op 1:3.000-1:10.000. De ziekte presenteert zich vooral in de tienerleeftijd. Hoewel de ziekte vaker bij atleten wordt gezien, wordt ze echter niet door sport veroorzaakt. ARVD kan familiair voorkomen; er zijn inmiddels 9 chromosomale afwijkingen gevonden in verschillende families. De ziekte lijkt autosomaal dominant over te erven.
Hiernaast is er ook tenminste één duidelijk onderkende variant van ARVD (De ziekte van Naxos, naar het Griekse eiland waar een familie gevonden is met deze variant) die met een autosomaal recessief patroon overerft.


Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door vervetting en fibrosering van de ventrikelwand. Hierbij is er een onregelmatige verspreiding van het aangedane weefsel. Mn de rechter ventrikel (apex), de rechter ventrikel uitstroombaan en de rechter ventrikel vrije wand , net onder de triscupidalis kleppen zijn het meest aangedaan. Men ging er vanuit dat deze ziekte alleen de rechter kant van het hart betrof, maar er zijn aanwijzing dat ook de linker gedeelte van het hart aangedaan kan zijn. A.g.v. de vervetting en fibrosering, met daarbij het verwijden van de ventrikel en verdunning van de wand, wordt het uitzetten van het hart bij vulling belemmerd.
{{clr}}


ARVD is een progressieve ziekte. Iedereen kan het krijgen, zowel man als vrouw, maakt niet uit welk ras. De incidentie varieert van ongeveer 1:3000-1:10000. De ziekte presenteert zich vooral in de tienerleeftijd. Hoewel de ziekte vaker bij atleten wordt gezien, wordt het echter niet door sport veroorzaakt. Howel de precieze oorzaak niet bekend is komt ARVD in sommige families  vaker voor. Er zou sparke kunnen zijn van een duidelijke erfelijkheid. Tot nu toe zijn er zes genen is vastgesteld waarvan de precieze aard van genetische afwijkingen vooralsnog niet bekend is. De ziekte lijkt autosomaal dominant over te erven. Hiernaast is er ook tenminste één duidelijk onderkende variant van ARVD met een autosomaal recessief patroon van overerving, waarvan het veroorzakende gen kort geleden is geïdentificeerd.
===Diagnose===
[[Afbeelding:epsilon_wave.png|thumb|Een epsilon-golf in V1]]
De diagnose ARVD is niet makkelijk te stellen, behalve bij obductie. Op het ecg zijn soms een aantal karakteristieke afwijkingen te zien, namelijk:
* Epsilon-golven
* Verlengde QRS-duur (> 110 ms) in de precordiale afleidingen (V1–V3)
* Late potentialen op een [[signal averaged ECG]]


===Symptomen===
De European Society of Cardiology heeft een lijst van diagnostische criteria opgesteld waar iemand aan moet voldoen om de diagnose ARVD te stellen.
{| class="wikitable" align="left" width="400px"
!Major diagnostic criteria for Aritmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy<cite>McKenna1994</cite>
|-
|<ul><li>Familial disease confirmed at necroscopy or surgery</li>
<li>Severe dilatation and reduction of right ventricular ejection fraction with no (or only mild) LV impairment</li>
<li>Localised right ventricular aneurysms (akinetic or diskinetic areas with diastolic bulging)</li>
<li>Severe segmental dilatation of the right ventricle</li>
<li>Fibrofatty replacement of myocardium on endomyocardial biopsy</li>
</ul>
|-
!Diagnostic criteria that can be diagnosed on the ECG
|-
|<ul>
<li>(major) Epsilon wave or localised prolongation (> 110 ms) of the QRS complex in right precordial leads (V1-V3)</li>
<li>(minor) Inverted T waves in right precordial leads (V2 and V3) (people aged more than 12 year; in absence of [[RBTB]]</li>
<li>(minor) Late potentials (signal averaged ECG)</li>
<li>(minor) Left bundle branch block type [[VT|ventricular tachycardia]] (sutained and non-sustained) (ECG, [[Holter]], [[Exercise Testing|exercise testing]]</li>
<li>(minor) Frequent [[VES|ventricular extrasystoles]] (more than 1000/24h) ([[Holter]])</li>
</ul>
|}


- hartkloppingen
{{clr}}
De '''behandeling''' bestaat vooralsnog uit preventie van complicaties.<cite>ACC2006</cite>
*Medicatie:
**antiaritmica: amiodarone, sotalol
**ACE-remmers ter preventie van [[remoddeling|remodeling]]
*[[ICD]]-implantatie ter preventie van plotselinge hartdood bij patiënten met ARVC met gedocumenteerde sustained [[ventrikeltachycardie]] of [[ventrikelfibrilleren]] onder optimale medicamenteuze behandeling.
*[[ICD]]-implantatie ter preventie van plotselinge hartdood bij patiënten met ARVC met uitgebreide ziekte, zoals patiënten waarbij de linkerventrikel is aangedaan, die één of meer aangedane familieleden hebben die aan plotselinge hartdood zijn overleden, of die onbegrepen collaps hebben waarbij een [[ventrikeltachycardie]] of [[ventrikelfibrilleren]] niet uitgesloten kan worden, die optimaal medicamenteus behandeld worden en die een levensverwachting hebben van minimaal 1 jaar.
*Radiofrequente [[ablatie]] kan nuttig zijn als aanvullende behandeling bij patiënten met ARVC en recidiverende [[ventrikeltachycardie]], ondanks optimale medicamenteuze behandeling.


- licht in het hoofd voelen
==Externe links==
 
* [http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl]
- vermoeidheid
==Referenties==
 
<biblio>
- black-out, in elkaar zakken, syncope
#McKenna1994 pmid=8142187
 
#Corrado pmid=10768917
- symptomen van rechterhartfalen
#ACC2006 pmid=16949478
 
</biblio>
===Complicaties===
 
- Triscupidalisregurgiatie en longembolieën
 
- Venticulaire -ectopieën, -tachycaride, -fibbrilatie, Atriumfibbrilatie en plotselinge hartdood.
 
===Behandeling===
 
De therapie bestaat vooralsnog ter preventie van complicaties.
 
'''Medicatie'''
 
Ace-remmers ter voorkoming van remoddeling van het hart, Anti-arritmica, Beta-blokker, Diuretica, Anti-stolling, Digoxine en evt. antibiotica.
 
'''Chirurgisch'''
 
- Ablatie van het abnormaal deel
 
- Transplantatie (zeldzaam)
 
'''Anders'''
 
Hierbij kan men denken aan cardioversie, pacemakers en ICD's.
Overgenomen van "https://nl.ecgpedia.org/wiki/Speciaal:MobielVerschillen/2528...10140"

Navigatiemenu