5.025
bewerkingen
kGeen bewerkingssamenvatting |
Geen bewerkingssamenvatting |
||
Regel 1: | Regel 1: | ||
Het Lange QT syndroom betreft een aandoening waarbij of de '''kalium kanalen''' abnormaal functioneren (geassocieerd met plotselinge hartdood bij inspanning en/of schrik) of de '''natrium kanalen''' over actief zijn (geassocieerd met dood tijdens slaap). Op het ECG is dit zichtbaar als een verlenging van het QT-interval. Het meest voorkomende symptoom; blackouts. Daarnaast komen hartkloppingen en plotselinge hartdood veel voor. De ernst van de symptomen is echter afhankelijk van het type gen defect (aangeboren type), sekse, leeftijd en lengte van het QT-interval. | |||
Het Lange | |||
===Diagnose en behandeling=== | ===Diagnose en behandeling=== | ||
Regel 37: | Regel 30: | ||
Beide vormen kunnen predisponeneren tot het ontstaan van polymorfe ventriculaire tachycardieën van het type Torsade de Pointes. Een verlengede QT-tijd leidt echter niet altijd tot ritmestoornissen. Zo wordt bijv. het '''Lange QT-patroon''' gekenmerkt door uitsluitend een verlengde QT-tijd op het ECG. Het '''Lange QT-syndroom''' daarentegen wordt gekenmerkt door polymorfe ventriculaire tachycardieën met de daaraan gerelateerde syncopen en of plotselinge hartdood. | Beide vormen kunnen predisponeneren tot het ontstaan van polymorfe ventriculaire tachycardieën van het type Torsade de Pointes. Een verlengede QT-tijd leidt echter niet altijd tot ritmestoornissen. Zo wordt bijv. het '''Lange QT-patroon''' gekenmerkt door uitsluitend een verlengde QT-tijd op het ECG. Het '''Lange QT-syndroom''' daarentegen wordt gekenmerkt door polymorfe ventriculaire tachycardieën met de daaraan gerelateerde syncopen en of plotselinge hartdood. | ||
===Externe links=== | |||
#Schwartz et al. 103 (1): 89. (2001) [http://circ.ahajournals.org/cgi/reprint/103/1/89.pdf Genotype-Phenotype Correlation in the Long-QT Syndrome] | |||
#LongQT.org [http://www.longqt.org/images/Long%20QT%20Syn%20Feb-2002.pdf Powerpoint presentatie over lange QT syndroom] | |||
#[http://www.torsades.org Torsades.org met een lijst met QT verlengende medicatie] | |||
#[http://www.cardiogenetica.nl] |