Wijzigingen

===Aangeboren LQTS===

===Aangeboren LQTS===

[[Afbeelding:lqts1-3.png|thumb| De drie meest voorkomende vormen van het lange QT syndroom zijn te herkennen aan '''specifieke ECG afwijkingen''': LQT1 'early onset' T top met brede basis; LQT2 kleine late T top; LQT3 verlengde QT tijd met 'late onset' T golf van normale vorm; LQT8 met alternerende T toppen (LQT8 is zeer zeldzaam).]]

[[Afbeelding:lqts1-3.png|thumb| De drie meest voorkomende vormen van het lange QT syndroom zijn te herkennen aan '''specifieke ECG afwijkingen''': LQT1 'early onset' T top met brede basis; LQT2 kleine late T top; LQT3 verlengde QT tijd met 'late onset' T golf van normale vorm; LQT8 met alternerende T toppen (LQT8 is zeer zeldzaam).]]

Congenitale LQTS is een erfelijke aandoening waarbij de ventriculaire repolarisatie verlengd is, wat zich onder meer uit in een verlengde QT tijd op het ECG. Syncope en plotse hartdood treedt bij LQTS vaak op tijdens een specifieke ventriculaire ritmestoornis: [[Ritmestoornissen#Torsade_de_pointes|torsade de pointes]]. Hierbij draait de hartas continu, tijdens een ventriculaire tachycardie. Torsades de pointes kan overgaan in ventrikelfibrilleren en plotse hartdood.

Congenitale LQTS is een erfelijke aandoening waarbij de ventriculaire repolarisatie verlengd is, wat zich onder meer uit in een verlengde QT tijd op het ECG. Syncope en plotse hartdood treedt bij LQTS vaak op tijdens een specifieke ventriculaire ritmestoornis: [[Torsade_de_pointes|torsade de pointes]]. Hierbij draait de hartas continu, tijdens een ventriculaire tachycardie. Torsades de pointes kan overgaan in ventrikelfibrilleren en plotse hartdood.

De prevalentie is ongeveer 1:3000-5000. De symptomen starten vaak in de tienerleeftijd. Niet alle dragers van afwijkende LQTS genen zijn ook ziek. De uiting kan wisselen van extreme QT velenging en regelmatige syncope, tot minimaal verlenge QT tijd, zonder enig symptoom.

De prevalentie is ongeveer 1:3000-5000. De symptomen starten vaak in de tienerleeftijd. Niet alle dragers van afwijkende LQTS genen zijn ook ziek. De uiting kan wisselen van extreme QT velenging en regelmatige syncope, tot minimaal verlenge QT tijd, zonder enig symptoom.

* '''Romano-Ward syndroom''' is een lange QT syndroom met normale gehoorfunctie en erft i.t.t. de anderen autosomaal dominant over.

* '''Romano-Ward syndroom''' is een lange QT syndroom met normale gehoorfunctie en erft i.t.t. de anderen autosomaal dominant over.

Inmiddels is bekend dat ook deze syndromen berusten op afwijkingen in bovenstaande genen.

Inmiddels is bekend dat ook deze syndromen berusten op afwijkingen in bovenstaande genen.

===Verworven LQTS===

===Verworven LQTS===