5.025
bewerkingen
Brugada-syndroom: verschil tussen versies
Naar navigatie springen
Naar zoeken springen
→Wat is het Brugada syndroom?
| Regel 1: | Regel 1: | ||
====Wat is het Brugada syndroom?==== | ====Wat is het Brugada syndroom?==== | ||
Het Brugada syndroom (ook wel het ''Sudden Unexpected Death Syndrome'' (SUDS)genoemd) is een autosomaal dominante erfelijke aandoening die een verhoogde kans geeft op | Het Brugada syndroom (ook wel het ''Sudden Unexpected Death Syndrome'' (SUDS)genoemd) is een autosomaal dominante erfelijke aandoening die een verhoogde kans geeft op plotselinge cardiale dood. | ||
De incidentie varieert van 5-66 per 10 000, is hoger in Zuidoost Azie. De man:vrouw verhouding is 8:1. De ritmeproblemen manifesteren zich gemiddeld rond het 40e levensjaar (range 1-77 jaar). | De incidentie varieert van 5-66 per 10 000, is hoger in Zuidoost Azie. De man:vrouw verhouding is 8:1. De ritmeproblemen manifesteren zich gemiddeld rond het 40e levensjaar (range 1-77 jaar). | ||
Mutaties in het SCN5A gen (20%), dat een onderdeel van het natriumkanaal van de cardiomyocyt codeert, lijken verantwoordelijk voor deze ziekte. (Wilde et al.) Door een abnormaliteit van de natrium kanalen wordt het transport van deze ionen de cel in belemmerd. Dit leidt tot veranderingen op het ECG (RBBB)i.t.t een normaal hart. | Mutaties in het SCN5A gen (20%), dat een onderdeel van het natriumkanaal van de cardiomyocyt codeert, lijken verantwoordelijk voor deze ziekte. (Wilde et al.) Door een abnormaliteit van de natrium kanalen wordt het transport van deze ionen de cel in belemmerd. Dit leidt tot veranderingen op het ECG (RBBB)i.t.t een normaal hart. | ||